Ihtioza Kože (kongenitalna, Vulgarna, Harlekin) - što Je To? Simptomi I Liječenje

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zadnja promjena: 2024-01-07 17:50

Ihtioza kože: oblici, simptomi i liječenje

Što je ihtioza?

Ihtioza je kožna bolest koja ima puno zajedničkog s dermatozom. Patologija se stječe nasljedno i karakterizira je jednoliko kršenje keratinizacije i pojava na površini tijela ljusaka sličnih ribama.

Od svih urođenih kožnih bolesti, ihtioza čini oko 87% patologija. U tom se slučaju javljaju mutacije u različitim genima epitela, što dovodi do promjene njegove strukture. Simptomi bolesti mogu biti vrlo raznoliki. Međutim, bez obzira na oblik ihtioze, postoji jedan simptom bolesti - povećana keratinizacija i ljuštenje gornjeg sloja dermisa.

Unatoč velikom razvoju medicine, liječenje ihtioze težak je zadatak s kojim se suočava liječnik. Iako su znanstvenici već uspjeli razviti terapijske sheme za poboljšanje kvalitete života takvih pacijenata. Bebe se također mogu liječiti.

Ihtioza kod odraslih vrlo je rijetka. To je zbog drugih ozbiljnih bolesti. Režimi liječenja za odrasle ne razlikuju se od onih za djecu.

Sadržaj:

• Uzroci ihtioze
• Oblici urođene ihtioze
• Simptomi urođene ihtioze
• Liječenje ihtioze
• Prognoza
• Prevencija ihtioze
• Odgovori na popularna pitanja

Uzroci ihtioze

Uzroci urođene ihtioze

Mutacije gena uzrok su svih urođenih ihtioza. Proteinski spojevi, enzimi i druge tvari koje sudjeluju u stvaranju dermisa proizvode se s određenim poremećajima.

Do sada nisu poznati točni uzroci abnormalnosti gena, ali znanstvenici su identificirali neke čimbenike rizika za razvoj ihtioze, uključujući:

• Nasljedna predispozicija. Vjerojatnost razvoja ihtioze veća je u prisutnosti takvih patologija u obiteljskoj anamnezi kao što su: Downov sindrom, Patauov sindrom, Sherhevsky-Turner sindrom itd.
• Loše navike roditelja, na primjer, pijenje alkohola od strane trudnice, pušenje, zlouporaba opojnih droga, uporaba droga.
• Kronične bolesti kod roditelja. Važni su različiti zarazni procesi, na primjer, pijelonefritis, hepatitis, gastritis itd.
• Izloženost štetnim čimbenicima na tijelu: zračenju, zagađenom zraku, teškim metalima itd.

Svi štetni čimbenici koji utječu na roditelje mogu utjecati na djetetovo zdravlje i dovesti do razvoja ihtioze u njemu.

Uzroci stečene ihtioze

Ponekad se tijekom života razvija ihtioza.

Razlozi mogu biti sljedeći:

• Nedostatak vitamina A u tijelu.
• Maligni tumori s razvojem paraneoplastičnog sindroma. Pacijentov imunološki sustav počinje razvijati imunološke komplekse protiv vlastite kože i uništavati je.
• Ihtioza na pozadini alkoholizma. Krvne žile su uništene, koža ne dobiva normalnu prehranu, što uzrokuje razvoj bolesti.

Ihtioza, koja se razvija tijekom života, ne predstavlja prijetnju ljudskom zdravlju. Njegovi simptomi nisu toliko izraženi kao kod urođenih oblika bolesti. Koža takvih ljudi sklona je pojačanom ljuštenju, uzorak kože ojačat će se na području stopala i dlanova. S bolešću se možete nositi ako utvrdite uzrok njezine pojave. Kada etiotropno liječenje ne omogućuje postizanje pozitivnih rezultata, terapija se provodi prema istoj shemi kao i kod urođenih oblika bolesti.

Oblici urođene ihtioze

Ovisno o vremenu početka bolesti i mjestu mutacije, razlikuju se takve vrste ihtioze kao:

1. Ihtioza novorođenčadi. Mutacije se javljaju na ženskim spolnim kromosomima. Bolest se počinje razvijati čak i u razdoblju kada je dijete u maternici. Rodit će se sa simptomima bolesti. Najčešće pate muška dojenčad, a mutirani gen primaju po ženskoj liniji.

   Ove vrste ihtioze uključuju:

   • Lamelarni.
   • Eritroderma je ihtiosiform.
   • Eritroderma bulozni ihtiosiform.
   • Ihtioza arlekina.

2. Ihtioza, odgođena na vrijeme. Mutacija se javlja na nespolnim kromosomima. Po prvi se put bolest manifestira nakon 2 mjeseca - 1 godinu nakon rođenja djeteta. Bolest ima nekompliciran tijek u usporedbi s ihtiozom novorođenčadi. Vulgarna ihtioza odnosi se na vremenski odgođenu patologiju.

Ovisno o obliku bolesti, simptomi poremećaja će se razlikovati.

Simptomi urođene ihtioze

Dijete se rađa "spakirano" u svijetlosmeđi film (koloidni fetus). Nakon nekoliko sati ili dana, film se skida.

U budućnosti se bolest može odvijati u 4 vrste. Simptomi su izraženi, pa dijagnoza određenog oblika patologije nije teška:

1. Lamelarna ihtioza:

   • Koža je čvrsto zategnuta.
   • Dječji kapci i usne okrenuti su prema van.
   • Velike rožnate čestice odvojene su pukotinama. Duboke su, stalno se moče, iz njih se pojavljuje prozirna međustanična tekućina.
   • Stopala i dlanovi prekriveni su debelim ljuskama kože, koje su odvojene pukotinama.

2. Ihtiozoformna eritrodermija:

   • Nakon rođenja beba je prekrivena filmom koji se brzo suši, puca i ostavlja.
   • Koža izgleda kao da je dijete izgorjelo. Luskaste je i crvene boje.
   • Koža je zategnuta. Kako dijete odrasta, na njemu se pojavljuju pruge srebra.
   • Bebine uši su nepravilne. Međutim, ovaj se simptom ne pojavljuje kod svih bolesnika.
3. Bulozna ihtiosiformna eritrodermija. Ovaj oblik bolesti očituje se na isti način kao i ihtiosiformna eritrodermija, ali između ostalog na koži se pojavljuju ulcerativni defekti i mjehurići.

4. Harlekinov sindrom:

   • Ova vrsta bolesti je najteža i po život opasna za dijete. Rožni sloj zadeblja se po cijeloj površini tijela.
   • Bebine usne i kapci su uvrnuti.
   • Pukotine su vrlo duboke, izgledaju poput rana.
   • Glava novorođenčeta smanjena je u veličini.

Kako dijete odrasta, simptomi bolesti postaju manje intenzivni (osim ako mu se dijagnosticira sindrom harlekina). Koža postaje normalne boje, ali ostaje zategnuta i cijelo vrijeme se ljušti. Ako pacijent razvije laminarni oblik patologije, srebrne pruge na njemu zadržavaju se tijekom cijelog života.

Simptomi ihtioze vulgaris

Bolest se osjeća 2-12 mjeseci nakon rođenja djeteta. Manifest patologije pada na hladnu sezonu.

Simptomi ihtioze su sljedeći:

• Koža se ljušti na trupu. Ovaj postupak ne uključuje lice, popliteal i pazuhe.
• Na dlanovima i tabanima poboljšava se prirodni uzorak, brazde postaju duboke, tonus dermisa oslabljen. Zbog toga djetetova stopala i dlanovi izgledaju senilno.
• Na bokovima i ramenima pojavljuju se područja zbijanja koja će biti predstavljena tuberkulama.

S vremena na vrijeme bolest će se pogoršati i popustiti. U hladnoj sezoni simptomi patologije se pojačavaju.

Liječenje ihtioze

Nemoguće je zauvijek nositi se s urođenim oblikom ihtioze. Osoba će morati stalno pratiti svoje zdravlje. Da bi to učinio, morat će uzimati lijekove i napraviti određene prilagodbe svog načina života. Svi oblici patologije, osim sindroma harlekina, dobro se podvrgavaju simptomatskoj korekciji.

Opće terapijske mjere

Ako se dijete rodi u filmu, tada se smješta u inkubator. Tamo se održava potrebna razina vlage i temperature.

Dojenče treba odmah dobiti lijekove kao što su:

• Glukokortikosteroidi. Nema točnih podataka zašto ti lijekovi imaju pozitivan učinak na zdravlje bolesnika s ihtiozom. Međutim, dokazana je njihova učinkovitost. Lijekovi izbora su prednizolon ili hidrokortizon. Liječenje treba nastaviti 4-7 tjedana. Tada se doza lijekova postupno smanjuje.
• Vitamin A. Regulira metaboličke procese u koži, pospješuje proizvodnju međustaničnih tvari. Tijek prijema je 14 dana, ali prema odluci liječnika koji se liječi može se promijeniti. Vitamin se prodaje pod imenom Retinol Acetate. Ako dijete razvije alergiju na njega, tada mu se propisuje Acitretin.
• Antibiotici Propisani su u slučaju kada postoji velika vjerojatnost bakterijske infekcije.
• Elektroliti i albumini davani intravenozno. Poboljšavaju opću dobrobit pacijenta. Za novorođenčad se lijekovi dostavljaju u pupčanu venu.

Kada se bolest pogorša, terapija se ponavlja sa svim lijekovima. Liječnik može ukloniti antibakterijske lijekove iz sheme ili intravensku infuziju, uvesti druge vitamine.

Lokalni utjecaj

Lokalna terapija se ne može osloboditi.

U tu svrhu koriste se razne kreme i masti, na primjer:

• Uroderm s ureom 2%.
• Petrolatum.
• Lanolin.
• Atoderm, Topikrem, Foretal i drugi emolijensi. Ovi proizvodi nisu klasificirani kao lijekovi, pa se mogu koristiti za liječenje novorođene djece.
• Dexpanthenol.
• Kreme i masti s hormonskom komponentom: Elokom, Akriderm, Belosalik itd.

Odraslim pacijentima mogu se propisati lijekovi koji sadrže salicilnu kiselinu u koncentraciji od 2%. Nisu propisani za djecu mlađu od 3 godine.

Fizioterapija

NLO, sunčanje (ne više od 40 minuta) pomažu smanjiti simptome bolesti. Ovi postupci potiču metaboličke procese dermisa, smanjuju intenzitet pilinga. Stariji ljudi mogu posjetiti kupalište (temperatura zraka ne smije prelaziti 55 ° C), putovati u primorska odmarališta.

Briga o djeci s ihtiozom

Beba će biti u inkubatoru 2-4 tjedna. Za to vrijeme dobiva sav potreban tretman.

Nakon otpusta kući, roditelji bi trebali pružiti sljedeću skrb za dojenče:

• Strogo se pridržavajte svih liječničkih preporuka. Liječenje se mora nastaviti kod kuće. Morat ćete koristiti posebne kreme i masti. Obrada bi trebala biti redovita.
• Pratite stanje kože bebe. Nemoguće je zanemariti razdoblja intenzivnog pilinga, važno je na vrijeme eliminirati sve elemente upale, nadgledati djetetovu tjelesnu temperaturu itd. To će omogućiti da ne propustite razdoblja pogoršanja patologije i pravodobno poduzmete potrebne mjere.
• Ozljeda dermisa djeteta neprihvatljiva je. Koža bebe s ihtiozom osjetljivija je na traume od kože zdrave bebe. Kroz rane mogu ući patogeni mikroorganizmi. Stoga, ako se dogodi ozljeda, potrebno je kožu tretirati otopinom klorheksidina s koncentracijom 0,005% ili drugim antiseptikom.
• Zabranjeno je koristiti krutu vunu ili sintetičke tkanine. To se odnosi na donje rublje i posteljinu. Takvi će materijali iritirati bebinu kožu, izazvati svrbež i pogoršanje bolesti.

Inače se život djeteta neće razlikovati od života zdrave djece. U budućnosti će takva djeca postati punopravni članovi društva, unatoč svojoj bolesti.

Prognoza

Svi oblici bolesti, osim harlekin sindroma, imaju povoljan tijek. Bolest ne utječe na kvalitetu čovjekova života ako dijete prima odgovarajuću terapiju od ranog djetinjstva. Zimi ljudi doživljavaju pogoršanja, nakon čega se koža vraća u normalno stanje. Tijekom relapsa morate dobiti odgovarajuću terapiju.

Harlekinov sindrom u većini slučajeva završava smrću djeteta.

Prevencija ihtioze

Da bi se smanjila vjerojatnost razvoja ihtioze u dojenčeta, u fazi planiranja trudnoće treba slijediti sljedeće preporuke:

• Roditelji bi trebali posjetiti liječnike, prepoznati i liječiti sve kronične patologije.
• Ženu bi trebao pregledati ginekolog. Trebat će je testirati i riješiti se svih postojećih bolesti.
• Ako su se ranija djeca s genetskim bolestima rodila u obitelji, tada morate posjetiti genetiku i proći sve testove koje on propisuje.
• 6 mjeseci prije nadolazećeg začeća morate prestati uzimati alkoholna pića, droge, duhan.
• Liječnik može preporučiti uzimanje folne kiseline, dodataka jodu itd.

Poštivanje ovih preporuka može smanjiti vjerojatnost razvoja ihtioze u djeteta za 95%. Tijekom trudnoće, žena treba biti prijavljena kod ginekologa, podvrgnuti se ultrazvuku i probirima. Bolest je lakše spriječiti nego izliječiti.

Odgovori na popularna pitanja

• Je li ihtioza nasljedna bolest? Da, ali teško je točno reći kako će se i kada dogoditi prijenos patologije. Ako je muško dijete s ihtiozom rođeno u obitelji, tada je vjerojatnost ponovnog pojavljivanja djeteta sa sličnom bolešću izuzetno velika. Ako se patologija razvila u odloženom razdoblju, tada je teško napraviti bilo kakvu prognozu. Morate posjetiti genetiku.
• Ovisi li liječenje o obliku ihtioze? Da. Dakle, s sindromom harlekina, doza hormonalnih lijekova se povećava. Bulozna bolest zahtijeva antibiotike. Liječnik će vam pomoći odrediti terapiju.
• Tijekom ultrazvučnog pregleda liječnik je otkrio ihtiozu u fetusu. Kako nastaviti? Vjerojatnost točne dijagnoze je 92-95%. Odluka ostaje na roditeljima.
• Koje su nuspojave lijekova ihtioze ? Možemo reći da je većina lijekova sigurna. Hormonska sredstva propisana su na kratko, tako da nemaju vremena utjecati na stanje imunološkog sustava.

Autor članka: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut

Obrazovanje: Moskovski medicinski institut. IM Sechenov, specijalnost - "Opća medicina" 1991., 1993. "Profesionalne bolesti", 1996. "Terapija".