Miastenija Gravis - Uzroci, Simptomi I Liječenje

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zadnja promjena: 2024-01-07 17:50

Miastenija gravis: oblici, simptomi i liječenje

Myasthenia gravis je kronično stanje koje utječe na mišiće. Glavna manifestacija patologije je njihov brzi umor. Osobitost bolesti je njezino neprestano napredovanje. Uzrok miastenije gravis leži u poremećaju živčano-mišićnih veza.

Pored povećanog umora mišića, povećava se i mišićna slabost osobe, što negativno utječe na obim izvršenih radnji.

Miasteniju gravis prate miastenične krize, koje mogu završiti smrću neke osobe. Suvremena medicina može smanjiti broj smrtnih slučajeva od ove patologije. Zahvaljujući složenoj terapiji moguće je postići stabilnu remisiju bolesti.

Sadržaj:

• Što je miastenija gravis?
• Uzroci miastenije gravis
• Klasifikacija miastenije
• Simptomi miastenije
• Miastenička kriza
• Dijagnoza miastenije gravis
• Liječenje miastenije gravis
• Koji su lijekovi kontraindicirani
• Prevencija miastenije gravis
• Prognoza

Što je miastenija gravis?

Miastenija gravis je autoimuna bolest koja utječe na receptore koji komuniciraju između mišića i živčanog sustava. Imunološki sustav počinje napadati vlastite stanice tijela koje su potpuno zdrave. To može dovesti do oslabljenih pokreta gutanja, do nekarakteristične slabosti dišnog sustava, kao i do drugih jednako teških poremećaja. Kako patologija napreduje, mišići usana, lica, ždrijela, jezika, vrata, očiju i cijelog tijela atrofiraju se u pacijenta.

Medicinski izraz za miasteniju gravis je miastenija gravis pseudoparalytica. Prevedeno na ruski, to znači astenična bulbarna paraliza. Ruski liječnici često koriste izraz "miastenija gravis".

Bolest se svodi na činjenicu da se živčani impuls prenosi s mozga na mišiće s poremećajima. To je zbog kvara u metabolizmu acetilkolina u tijelu.

Skeletni mišići odgovorni su za kretanje ljudskih udova. Rad unutarnjih organa i krvnih žila osiguravaju glatki mišići. Motorički živci koristit će se za pokretanje koštanih mišića. Na mjestu gdje se živac spaja s mišićem javlja se električni impuls. Za njegov prijenos potreban je acetilkolin. Ovo je posebna tvar koja dolazi iz živca u jaz između njega i mišića, pružajući električno pražnjenje. Zbog nje se mišić skuplja.

Kada osoba razvije miasteniju gravis, sinteza i oslobađanje acetilkolina se poremete. Stoga će impuls proći do mišića s neispravnošću. Svaki put se vodljivost pogoršava. Stoga su pogođeni ljudski pokreti. U terminalnoj fazi bolesti, pacijent je potpuno imobiliziran.

Često se miastenija gravis razvija u pozadini tumora timusne žlijezde, kao i kod hiperplazije. Ponekad se pacijentima dijagnosticiraju organska oštećenja živčanog sustava, tumori dojke, tumori pluća, rak jajnika ili prostate.

Uzroci miastenije gravis

Do danas su razlozi za razvoj bolesti nepoznati znanosti. Liječnici mogu imenovati samo čimbenike rizika koji povećavaju vjerojatnost miastenije gravis.

To uključuje:

• Hormonska neravnoteža.
• Kronični stres.
• Uzimanje određenih lijekova koji utječu na rad mišićno-živčane sinapse.
• Zarazne bolesti.
• Rak pluća, dojke i drugih organa. Tumor koji raste u tijelu čini timus radom na vrhuncu, a također izaziva hiperplaziju žlijezde.

Miastenija gravis nije nasljedna, ali je predispozicija razvoju bolesti u takvim obiteljima veća. Odnosi poput majke i kćeri i sestre-sestre su česti.

Klasifikacija miastenije

Mijastenija gravis, ovisno o prirodi svog pojavljivanja, može biti u dva oblika:

• Kongenitalna bolest. Uzrokovana je mutacijom gena koja se javlja tijekom fetalnog razvoja. Prvi znakovi bolesti pojavljuju se odmah nakon rođenja djeteta. Funkcija dišnog sustava pati, što često postaje uzrok djetetove smrti.
• Stečena bolest. U većini slučajeva ljudima se dijagnosticira stečena miastenija koja se razvija tijekom života.

Ovisno o dobi osobe, miastenija gravis dijeli se na odraslu i dječju.

U djece se razlikuju tri oblika bolesti:

• Novorođenačka miastenija koja se prenosi s majke na dijete.
• Rana dječja miastenija, koja se očituje u dobi od 3-5 godina.
• Miastenija gravis je maloljetna, koja se razvija u dobi od 12-17 godina.

Ovisno o tome koji su mišići zahvaćeni, razlikuju se sljedeći oblici bolesti:

• Lokalna miastenija gravis. To utječe na određene mišićne skupine. Mišići lica često su pogođeni.
• Generalizirana miastenija gravis. U tom će slučaju biti pogođeni različiti mišići tijela. Ovaj oblik patologije brzo napreduje i ima teški tijek.

Lokalna miastenija gravis može se transformirati u generaliziranu. Neki pacijenti odmah razviju višestruke lezije mišića. Takvu je patologiju teško ispraviti i često završava smrću osobe.

Ovisno o tome koje su mišićne skupine zahvaćene lokalnom miastenijom gravis, razlikuju se sljedeći oblici:

• Mijastenija skeletnih mišića. Pogođeni su mišići udova.
• Myasthenia gravis očiju i kapaka. Organi vida pate, počinje padati. Kapljice gornjeg kapka pacijenta. Vremenom pacijent razvija kratkovidnost.
• Myasthenia gravis ždrijela i lica. Čovjek je teško progutati hranu, njegov govor pati, glas mu se mijenja u nazalni.

Postoje bolesti koje u svom kliničkom tijeku nalikuju miasteniji gravis, ali uzroci njihove pojave bit će različiti. Takve se patologije nazivaju miasteničnim sindromima. Miastenija gravis više od ostatka podsjeća na Lambert-Eatonov sindrom. Ovom bolešću češće su pogođeni udovi, poremećeni su duboki tetivni refleksi, ali organi vida nisu uključeni u patološki proces.

Ovisno o prirodi tijeka miastenije gravis, razlikuju se sljedeće vrste:

• Miastenične krize, koje prate oslabljena motorička aktivnost. Nakon njihovog završetka simptomi bolesti nazaduju.
• Miasteničko stanje. Ovo je klasična miastenija gravis koja napreduje tijekom nekoliko godina.
• Progresivna miastenija gravis. Bolest neprestano napreduje, ali liječnici je smatraju relativno benignom vrstom patologije.
• Maligni oblik. Patologija se brzo razvija, performanse mišića su ozbiljno oštećene.

Miasteničke krize najopasniji su uvjeti za ljudski život.

Simptomi miastenije

Simptomi miastenije gravis mogu se razlikovati na sljedeći način:

• Mišićna slabost, neuobičajena za zdravu osobu.
• Disfunkcija oka, mišića lica, lica za žvakanje i lukovice, mišića nogu i ruku.
• Podijeljene oči.
• Oftalmopareza.
• Strabizam.
• Ptoza.
• Poteškoće s gutanjem hrane.
• Gubitak glasa, poremećena artikulacija, promjena glasa.
• Poremećaj hoda.
• Povećana pospanost, umor.
• Bol u mišićima.

Kako patologija napreduje, postajat će sve izraženiji. S vremenom osoba razvije miastenične krize. Prate ih nesvjestica i akutno gladovanje mozga kisikom.

Miastenička kriza

S vremenom će se osoba osjećati sve gore i gore. Teški oblik bolesti dovest će do razvoja miastenične krize. Ovo se stanje razumijeva kao naglo pogoršanje dobrobiti. Kriza se razvija zbog akutne slabosti mišića.

U početku se čovjekovo disanje ubrzava, a zatim smanjuje i postaje isprekidano. Lice će postati ljubičasto. Puls se ubrzava, krvni tlak raste do 200 mm Hg. Umjetnost.

Kad disanje prestane, osoba gubi svijest. Ako mu se u ovom trenutku ne pruži medicinska pomoć, umrijet će.

Dijagnoza miastenije gravis

Dijagnostičke mjere usmjerene na otkrivanje miastenije gravis:

• Uzimanje anamneze:
• Liječnik precizira koliko je davno osoba imala uznemirujuće simptome: slabost mišića, dvostruki vid, obješenje gornjeg kapka.
• Liječnik otkriva je li u obitelji bilo slučajeva miastenije ili drugih autoimunih bolesti. S tim u vezi, opasnost predstavlja reumatoidni artritis, itd. Također je potrebno pojasniti je li netko u obitelji bolovao od raka.

Uz to, dijagnoza miastenije gravis uključuje:

• Neurološki pregled. Liječnik provodi testove ponavljajućim pokretima. Slabost osobe s miastenijom gravis će se povećati.
• Test prozerina. Liječnik procjenjuje snagu mišića pacijenta. Zatim mu se daje injekcija proserina (ovaj lijek pojačava živčani impuls koji se dovodi u mišiće). Zatim liječnik ponovno mjeri snagu mišića pacijenta. Ako razvije miasteniju gravis, onda ona raste.
• Određivanje antitijela u krvi. Analiza će pokazati prisutnost proteina koji se stvaraju protiv receptora za acetilkolin. Najčešće cirkuliraju u krvi, ali njihova odsutnost nije dokaz pobijanja dijagnoze.
• Elektroneuromiografija. Ovaj dijagnostički postupak procjenjuje podražljivost mišića i provođenje živčanog impulsa. Miastenija gravis popraćena je normalnim prijenosom impulsa, ali mišići na nju ne daju željeni odgovor. S produljenom stimulacijom mišića električnom strujom, liječnik otkriva fenomen posttetanične iscrpljenosti.
• CT i MRI prednjeg medijastinuma. Ova ispitivanja pružaju informacije o stanju prsnog zida. Omogućuju vam prepoznavanje tumora timusne žlijezde, koji se često kombinira s miastenijom gravis.

Liječenje miastenije gravis

Liječenje miastenije gravis provodi se u dvije crte: napore treba usmjeriti na ublažavanje patoloških simptoma i djelovanje na uzrok bolesti. Kako bi se ublažili simptomi bolesti, pacijentu se prepisuju antikolinesterazni lijekovi: Proserin, Kalimin, Oxazil, itd. Liječenje započinje s minimalnim dozama. U budućnosti ih liječnik povećava, dovodeći ih do optimalnih vrijednosti za određenog pacijenta. Kako bi se smanjila količina antitijela u krvi, pacijentu se prepisuju kortikosteroidi i imunosupresivi.

Lijekovi za borbu protiv miastenije gravis:

• Kalijevi pripravci: Kalimin 60N, Kalijev klorid, kalij-normin. Njihova uporaba omogućuje povećanje kontraktilnosti mišića i poboljšanje provođenja živčanog impulsa prema njima.
• Sredstva antiholinesteraze : Kalimin, Proserin, Oksazil, Galantamin. Ti su lijekovi usmjereni na zaustavljanje djelovanja holinesteraza. Ovaj enzim pomaže razgradnji acetilkolina. Potonji se počinju nakupljati u procjepu između mišića i živčanih vlakana, pa mišići bolje reagiraju na impulse koje šalje živčani sustav. Navedeni lijekovi čine osnovu terapije miastenijom gravis.
• Glukokortikosteroidi: Prednizolon, Deksametazon. Ti lijekovi smanjuju intenzitet autoimunog odgovora, pa se smanjuje broj antitijela koja napadaju acetilkolin receptore.
• Imunosupresivi: Azatioprin, Ciklosporin. Ovi lijekovi suzbijaju imunološki sustav. Smanjivanje njegove aktivnosti usporava napredovanje miastenije gravis. Međutim, patološki učinak lijekova na vlastitu obranu tijela negativno utječe na zdravlje općenito.
• Ljudski imunoglobulin. Uzima se od zdravih ljudi i daje se pacijentima s miastenijom gravis. Ovaj tretman utječe na imunološki sustav, smanjujući intenzitet tjelesnog autoimunog odgovora.
• Antioksidanti: Actovegin, Cerebrolysin. Ovi lijekovi normaliziraju metabolizam u tijelu, povećavaju prehranu tkiva.

Ostali tretmani miastenije gravis uključuju:

• Plazmafereza, koja mehanički uklanja protutijela iz krvi. Pacijentu se uzima nekoliko dijelova krvi i prolazi kroz centrifugu. Krvne stanice se zadržavaju i iz njih se uklanjaju antitijela. Tada se vlastita krv razrijedi reopoliglucinom i kroz venu vrati u pacijentov krvotok.
• Operacija uklanjanja timusne žlijezde. Ovaj postupak omogućuje vam suočavanje s aktivno progresivnom miastenijom gravis na pozadini tumora timusa s kršenjem procesa gutanja hrane.
• Zračenje timusa gama zrakama. Ovaj postupak omogućuje vam smanjenje intenziteta upalnog procesa.
• Izvantelesna imunofarmakoterapija. Pacijenti oslobađaju limfocite iz krvi, koji se liječe lijekovima i vraćaju u ljudsko tijelo. Ovaj postupak omogućuje vam postizanje stabilne remisije bolesti godinu dana.
• Prolazeći liječenje u sanatorijima.

Osoba s miastenijom gravis mora se prilagoditi doživotnim lijekovima. Propisani su na tečajevima, tijekom kojih pacijent mora biti pod nadzorom liječnika. Svaki dan morate mjeriti krvni tlak. Važno je znati vrijednosti glukoze u krvi. Istodobno se provodi prevencija osteoporoze. Kada se bolest pogorša i nije moguće nositi se s njom uzimanjem lijekova, plazmafereza se prikazuje osobi. Postupak se provodi do 7 puta dnevno.

Ako pacijent ima krizu, tada se oživljava i priključuje na ventilator. Paralelno se provodi plazmafereza. Za pročišćavanje krvi od protutijela, pacijentu se propisuje kriofereza, kaskadna filtracija plazme i imunofarmakoterapija. Takve terapijske mjere omogućuju vam da se nosite s miastenijom gravis do godinu dana.

Koji su lijekovi kontraindicirani

Pacijentima s miastenijom gravis nisu propisani sljedeći antimikrobni lijekovi:

• Sredstva iz serije aminoglikozida: Netilmicin, Gentamicin, Streptomicin, Kanamicin, Monomicin, Tobramicin, Sizomicin, Amikacin.
• Morolidi: eritromicin, doksiciklin, tetraciklin i azitromicin.
• Fluorokinoloni: Enoxacin, Ciprofloxacin, Ofloxacin, Norfloxacin, Lomefloxacin, Fleroxacin, Sparfloxacin.
• Lijekovi protiv malarije: kinini i klorokinini.
• Uroseptici: Palin.

Lijekovi za ublažavanje napadaja (fenitoin i karbamazepin), kao i neuroplegičari (Sulpirid, klozapin, fenotiazini) su zabranjeni.

Nemojte propisivati bolesnicima s miastenijom gravis lijekove koji utječu na kardiovaskularni sustav:

• Svi beta-blokatori, uključujući kapi za oči Timolol.
• Alfa i beta blokatori: Labetalol.
• Blokatori kalcijevih kanala: Verapamil, Nifedipin.
• Prvorazredni antiaritmici: prokainamid i kinidin.

Saluretici su zabranjeni, i to: Furosemid i hipotiazidi. Međutim, Veroshpiron i drugi spironolaktoni mogu se koristiti za liječenje.

Neuromuskularni blokatori su kontraindicirani:

• Mišićni relaksanti (Relanium) i nedepolarizirajući relaksanti mišića (Arduan i Tubocurarine).
• Mišićni relaksanti s centralnim djelovanjem s dugotrajnim učincima: baklofen i benzodiazepini.
• Lokalni ublažavatelji boli: Lidokain.
• Botulinum toksin.

Ostali zabranjeni lijekovi uključuju:

• Cuprenil.
• Alfa interferon.
• Pripravci od magnezija: magnezijev sulfat, Panangin, Asparkam.
• Pripravci koji sadrže radiokontrastna sredstva na bazi joda.
• Timazol, statini i gabapentin koriste se oprezno.

Prevencija miastenije gravis

Svi ljudi s dijagnosticiranom miastenijom gravis trebaju biti registrirani kod neurologa, stalno pratiti razinu krvnog tlaka i glukoze.

Ne postoji specifična prevencija bolesti.

Liječnici su ograničeni na samo sljedeće preporuke:

• Ne bavite se teškim fizičkim radom.
• Isključite izraženu tjelesnu aktivnost u svakodnevnom životu.
• Ne budite previše aktivni u sportu.
• Jelovnik treba sadržavati povrće, voće i mliječne proizvode.
• Važno je odreći se dugo vremena na suncu, obavezno nosite sunčane naočale.
• Treba uzimati vitaminske komplekse.
• Zabranjeno je uzimanje magnezijevih pripravaka, antipsihotika, antibiotika i diuretika.

Prognoza

U posljednjih 30 godina liječnici su postigli značajan napredak u liječenju miastenije gravis. Zahvaljujući terapiji, smrtnost se među tim bolesnicima značajno smanjila. To je postalo moguće velikim dijelom zahvaljujući primjeni imunomodulatorne terapije. Njegova provedba poboljšava prognozu.

Remisije u miasteniji gravis prate razdoblja pogoršanja. Ne postoji način da se u potpunosti nosite s bolešću. Međutim, integrirani pristup terapiji može spriječiti atrofiju mišića i isključiti smrt. Ako osoba zanemari redoviti nadzor neurologa, tada će miastenija gravitirati i dalje napredovati i dovesti do srčanog zastoja ili drugih ozbiljnih komplikacija. U takvim uvjetima rizik od smrti pacijenta izuzetno je velik.

Žene na položaju trebaju biti pod posebnom kontrolom. Tijekom trudnoće povećava se učestalost pogoršanja.

Jedinstvena preporuka za sve pacijente je stalno praćenje zdravlja. To će umanjiti simptome miastenije gravis.

Prognoza za miasteniju gravis je bolja, što se bolest ranije otkrije i započne liječenje.

Generalizirani oblik bolesti gori je od ostatka. Očna miastenija najčešće završava dobro. Ako nema liječenja, osoba će na kraju imati krizu. To dovodi do poremećaja u radu svih unutarnjih organa.

Autor članka: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut

Obrazovanje: Moskovski medicinski institut. IM Sechenov, specijalnost - "Opća medicina" 1991., 1993. "Profesionalne bolesti", 1996. "Terapija".