Amiloidoza Bubrega - što Je To? Metode Liječenja

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zadnja promjena: 2024-01-07 17:50

Amiloidoza bubrega

Amiloidoza bubrega je rijetka, ali ovu patologiju ne treba zanemariti. Kao što pokazuju statistike, bolest pogađa 1 osobu od 50-60 000 populacije. Amiloidoza često podsjeća na simptome glomerulonefritisa ili kroničnog pijelonefritisa. Identificirati bolest moguće je tek nakon što su isključene sve ostale patologije mokraćnog sustava. Da ne biste propustili početak razvoja amiloidoze, morate znati njene glavne simptome i znati ih prepoznati na vrijeme.

Sadržaj:

• Amiloidoza - što je to?
• Uzroci amiloidoze
• Simptomi amiloidoze
• Dijagnostika
• Liječenje bubrežne amiloidoze
• Prognoza
• Odgovori na popularna pitanja

Amiloidoza - što je to?

Amiloidoza je skupina bolesti uzrokovanih kršenjem metabolizma bjelančevina: amiloid, specifični protein-polisaharidni kompleks, nastaje i taloži se u tkivima. S amiloidozom je otežan rad različitih organa i tkiva.

Amiloid je tvar koja se praktički ne proizvodi u zdravom ljudskom tijelu. Složene je strukture, koju predstavljaju bjelančevine i šećeri. Ne sadrži patogenu floru poput virusa ili bakterija. Stoga tijelo ne doživljava povećanje koncentracije amiloida kao patologiju i na njega ne daje odgovarajući odgovor. Nema borbe. Dok višak amiloida negativno utječe na zdravlje.

Znanstvenici sugeriraju da je amiloidoza nasljedna bolest koja se razvija uslijed kvara imunološkog sustava. Iako do danas nisu utvrđeni točni uzroci amiloidoze.

Amiloid je štetan za bubrege. Akumulirajući se u njima, uništava njihova tkiva, što dovodi do poremećaja u metabolizmu. Patološki se proces razvija polako, simptomi su suptilni ili ih uopće nema. Vremenom se bubrezi prestaju nositi sa svojim funkcijama, što dovodi do zadržavanja tekućine u tijelu. Uz to, u njemu ostaju štetni spojevi poput uree, mokraćne kiseline i kreatinina.

Uzroci amiloidoze

Ovisno o uzroku koji je izazvao amiloidozu, postoje 3 vrste:

• Primarna amiloidoza. U ovom slučaju, bolest se nasljeđuje. Kromosomske abnormalnosti uzrokuju da stanice imunološkog sustava proizvode abnormalne proteinske spojeve koje tijelo pretvara u amiloid.
• Sekundarna amiloidoza. Ovu vrstu bolesti uzrokuje drugi poremećaj u tijelu. Kronična patologija dovodi do kvara imunoloških stanica.
• Senilna amiloidoza. Kako starimo, tijelo prestaje u potpunosti funkcionirati. To se odnosi na sve sustave, uključujući imunitet. Broj leukocita u starijih ljudi ostaje na istoj razini kao i u mladih, ali metabolizam u njima prolazi kroz određene promjene. Stoga tijelo počinje proizvoditi patološke spojeve, koji uključuju amiloid.

Svi ovi navodni razlozi za razvoj amiloidoze omogućili su identificiranje ljudi kod kojih postoji povećani rizik od razvoja amiloidoze:

• Pojedinci s obiteljskom anamnezom amiloidoze ili drugih bubrežnih patologija nejasne etiologije.
• Osobe starije od 65 godina.
• Osobe s reumatoidnim artritisom, ankilozirajućim spondilitisom, SLE, karcinomom.

Takve osobe trebaju nadzirati rad bubrega i, u slučaju bilo kakvih smetnji u njihovom funkcioniranju, obratiti se liječniku kako bi se isključila amiloidoza.

Simptomi amiloidoze

Bolest se razvija s vremenom. Simptomi se postupno povećavaju. Od trenutka kada se pojave prvi znakovi poremećaja do pojave izraženih simptoma, može proći više od 10 ili čak 20 godina. Unatoč tako sporom napredovanju patologije, moguće ga je prepoznati prekasno da bi se pacijentu propisala učinkovita terapija.

Prvi simptomi bubrežne amiloidoze

U ranim fazama razvoja patologija je latentna. Prvi znak amiloidoze su proteini u mokraći. Činjenica njegove prisutnosti ni na koji način ne utječe na dobrobit osobe, ništa je ne boli, krvni tlak se ne mijenja.

Gubitak proteina u mokraći ne predstavlja prijetnju tijelu, jer se oslobađa vrlo malo. Međutim, ovaj klinički znak trebao bi upozoriti liječnika, jer ukazuje na kršenje bubrega. Kako bolest napreduje, ovaj će simptom podrazumijevati čitavu kaskadu patoloških reakcija.

Proteini u mokraći mogu se izlučivati dugo, 10-15 godina. Proteinurija se može otkriti tek nakon prolaska laboratorijskih testova. Stoga sve osobe koje su u opasnosti trebaju dva puta godišnje donirati urin za analizu. Za to je dovoljno kontaktirati polikliniku u mjestu prebivališta.

Glavni simptomi progresivne amiloidoze

Kako patologija napreduje, u tijelu se nakuplja značajna količina amiloida, što dovodi do poremećaja u njegovom radu. Bubrezi nisu u stanju filtrirati i zadržati čovjeku potrebne tvari. Stoga će s urinom dnevno izgubiti oko 3 g proteina, uz normalan gubitak od 0,13 g / l. Istodobno se kod pacijenata počinje pojavljivati edem. Njihov intenzitet varira, počevši od laganog oticanja lica i završavajući znojenjem tekućine u tkiva i organe.

Ostali simptomi amiloidoze:

• Mokrenje postaje češće, postaje obilno. Bubrežni filtar nije u stanju obavljati svoje funkcije, pa se do 10 litara tekućine dnevno izluči urinom. Ovaj se poremećaj naziva bubrežni dijabetes. Iako je gubitak tekućine značajan, to ne dopušta suočavanje s edemom, jer određeni dio napušta krvne žile i ulazi u tkiva.
• Kršenje krvnog tlaka. S amiloidozom može porasti ili pasti. Nemoguće je predvidjeti kakav će se neuspjeh dogoditi kod određenog pacijenta. Međutim, najčešće ljudi pate od niskog krvnog tlaka.
• Boja urina je neobična. Postaje crvenkasta. Ovaj simptom ukazuje na to da se bubrezi uništavaju.
• Skup viška kilograma. Debljanje zbog edema. Osim toga, oštećena funkcija bubrega dovodi do kvara u metabolizmu masti. Pacijentova razina kolesterola, triglicerida i lipoproteina raste. Masnoća se počinje taložiti u tkivima, lik na vagi puzi prema gore.

Liječnici ovaj kompleks simptoma nazivaju amiloidno-lipoidna nefroza. Trajanje ove faze je 6 godina (prosječne vrijednosti). Ako se tijekom tog razdoblja otkrije patologija i osoba počne liječiti, tada je prognoza više ili manje povoljna. Inače, bolest će ući u fazu nepovratnih promjena.

Nepovratno oštećenje bubrega

Ovu fazu karakterizira gubitak funkcije bubrega. Osim što prestaju prolaziti proteini, organi dovode do zadržavanja toksina (mokraćna kiselina, urea, bilirubin, kreatinin itd.).

Simptomi koji dolaze do izražaja:

• Velika slabost.
• Pogoršanje pažnje.
• Glavobolja.
• Vrtoglavica.
• Gubitak svijesti.
• U tom razdoblju pacijent može pasti u komu.

Pacijentu se dijagnosticira kronično zatajenje bubrega. Istodobno će se smanjiti krvni tlak, a pojavit će se i simptomi poremećaja u radu drugih unutarnjih organa, budući da će se u njima početi nakupljati i amiloid.

Takva kršenja uključuju:

• Oštećenja kože. Na licu, vratu, pazuhu i u poplitealnoj jami pojavljuju se poluprozirni čvorići. Koža ispod očiju bit će natopljena krvlju. Postaje suho u području zgloba.
• Zastoj srca. Pacijent ima otežano disanje, koje se javlja nakon vježbanja. Zabrinut je i zbog bolova u prsima lokaliziranih s lijeve strane.
• Oštećenje probavnog trakta. Jezik se povećava, na njemu su vidljivi otisci zuba. Nekoliko sati nakon jela, pojavljuju se bolovi u desnoj strani trbuha. Izmet postaje crn, sjajan i izuzetno uvredljiv. Ovaj simptom ukazuje na želučano ili crijevno krvarenje. Stolac može biti odsutan 3 dana ili više.
• Oštećenje zglobova. Ujutro pacijent osjeća ukočenost udova. Nakon pokreta postaje manje intenzivan.
• Oštećenje živčanog sustava. Noge i ruke gube osjetljivost, koža na njima postaje manje elastična, počinje se ljuštiti.

Čak je i jedan od navedenih simptoma razlog za sumnju na amiloidozu.

Dijagnostika

Trebat će se potruditi da se bolest identificira, pogotovo jer ne daje nikakve simptome u ranim fazama svog razvoja. Testovi koje treba proslijediti pacijentu opisani su u tablici.

Naziv analize	Karakteristične promjene
KAKO (klinički test krvi)	ESR se ubrzava do 15 mm / sat. Leukociti dosežu 9 * 109 stanica / l.
LHC (biokemijski test krvi)	Razina C-reaktivnog proteina doseže 5 mg / l. Razina kreatinina raste iznad 110 mmol / L. Razina uree raste na 7,6 mmol / L. Razina mokraćne kiseline raste na 400 mmol / L. Ukupna razina bjelančevina u krvi smanjena je na 67 g / l.
KAM (klinička analiza urina)	Razina proteina u mokraći raste na 0,14 g / L. U mokraći se nalaze hijalin, glukoza, eritrociti i leukociti.

Laboratorijska dijagnostika ne dopušta dijagnosticiranje amiloidoze.

Da biste to potvrdili, morate provesti sljedeće preglede:

• Punkcija potkožnog tkiva. Prikupljeni materijal ispituje se radi otkrivanja amiloida u njemu. Da bi se to učinilo, boji se posebnim otopinama i ispituje pod mikroskopom. Prisutnost amiloida omogućuje dijagnozu amiloidoze.
• Punkcija bubrega. Ovaj postupak analogan je probijanju potkožnog tkiva, ali materijal se uzima izravno iz samog unutarnjeg organa.

Uz to, pacijent se upućuje na ultrazvuk bubrega, CT ili MRI. Ove tehnike neće omogućiti otkrivanje amiloida, ali omogućit će vam procjenu stupnja oštećenja mokraćnog sustava.

Liječenje bubrežne amiloidoze

Terapija bubrežne amiloidoze je teška, jer je bolest teško ispraviti. Nemoguće je 100% ukloniti amiloid iz organa pomoću lijekova ili fizioterapije. Pod uvjetom da se liječenje započne rano, brzina napredovanja patologije može se smanjiti i spriječiti ozbiljno oštećenje bubrega.

Usklađenost s prehranom. Dijetalna hrana najvažniji je uvjet za terapiju amiloidozom.

Da biste smanjili proizvodnju amiloida u tijelu i ublažili teret na bubrezima, potrebno je u jelovniku isključiti ili ograničiti takve supstance kao što su:

• Sol. Tijekom kuhanja hranu možete dodati soli, ali ne biste trebali dodavati sol već kuhanoj hrani. Konzervirana hrana i slanost su isključeni.
• Kazein. Ova se tvar nalazi u mliječnim proizvodima. Također se nalazi u formuli za prehranu sportaša.
• Govedina i teletina.

Jelovnik može sadržavati žitarice, povrće, janjetinu, piletinu. Proizvodi od brašna su isključeni, što posebno vrijedi za ljude s prekomjernom težinom.

Uzimanje lijekova:

Naziv lijeka	Kako on radi	Nuspojava
Unitiol	Lijek veže proteine iz kojih nastaje amiloid. To vam omogućuje usporavanje napredovanja patologije.	Osoba može osjetiti vrtoglavicu, pojačan puls ili mučninu.
Dimeksid	Tečajni unos ovog lijeka može značajno poboljšati dobrobit pacijenta, ali zbog onoga što se to događa do sada nije poznato.	Pacijenti mogu osjetiti alergije, probavne smetnje, povraćanje.
Delagil ili Plaquenil	Ti lijekovi blokiraju proizvodnju određenih enzima, bez kojih je usporena proizvodnja amiloida. Ova sredstva su vrlo učinkovita u ranom otkrivanju bolesti.	Dispeptični simptomi, emocionalna nestabilnost, smanjen imunitet, smanjena oštrina vida.

Ne postoji jedinstveni režim liječenja amiloidoze. Stoga liječnik može prilagoditi terapiju prema vlastitom nahođenju.

Transplantacija bubrega. Ova se metoda rijetko primjenjuje u praksi. Koristi se samo u ekstremnim slučajevima, kada je život pacijenta u stvarnoj opasnosti. Osim toga, pronaći je prikladnog davatelja u Rusiji prilično je problematično. Stoga je takva operacija rijetka.

Prognoza

Ako se liječenje započne na vrijeme, tada se napredovanje bolesti može odgoditi za 30-40 godina. Općenito, kvaliteta života bolesnika s amiloidozom ne pogoršava se značajno. Iako s vremena na vrijeme i dalje osjećaju određenu nelagodu.

Smrt bolesnika od amiloidoze nastupa tek kad bubreg doživi nepovratne promjene. To se događa s brzim napredovanjem patologije ili s kasnim otkrivanjem.

Odgovori na popularna pitanja

• Kakav je učinak kolhicina u liječenju amiloidoze? Sada se ovaj lijek rijetko koristi, jer dovodi do razvoja ozbiljnih nuspojava. Međutim, dokazana je njegova učinkovitost u liječenju amiloidoze. Stoga, ako liječnik smatra potrebnim koristiti točno Kolhicin, trebali biste poslušati njegov savjet.
• Koji su rizici nasljedne bolesti? Takvi rizici postoje. Povećavaju se ako nekoliko članova obitelji ima povijest amiloidoze. Da biste ih smanjili, prije začeća, trebate smanjiti intenzitet patološkog procesa.
• Postoje li mjere za sprečavanje razvoja amiloidoze? Takve mjere nisu razvijene.
• Može li se bolest ponoviti nakon transplantacije bubrega? Takva vjerojatnost postoji i prilično je velika. Međutim, treba oko 15 godina od pojave bolesti do pojave prvih simptoma. Ako se liječenje započne na vrijeme, tada će se to razdoblje povećati za 2-3 puta. Stoga se ponovljena oštećenja bubrega jednostavno nemaju vremena ponovno razviti.

Autor članka: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut

Obrazovanje: Moskovski medicinski institut. IM Sechenov, specijalnost - "Opća medicina" 1991., 1993. "Profesionalne bolesti", 1996. "Terapija".