Agranulocitoza - Uzroci, Simptomi, Liječenje I Dijagnoza

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zadnja promjena: 2024-01-07 17:50

Agranulocitoza: simptomi i liječenje

Agranulocitoza je stanje koje karakterizira kršenje kvalitativnog sastava krvi. Istodobno, razina granulocita, koji su posebna vrsta leukocita, smanjuje se u perifernoj krvi. U granulocite spadaju neutrofili, eozinofili i bazofili. Agranulocitoza je karakteristična za mnoge bolesti. U žena se otkriva češće nego u muškaraca, posebno za ljude koji su prešli dobnu granicu od 40 godina.

Ti su krvni elementi nazvani "granulociti" iz razloga što nakon što ih oboje s nizom posebnih boja (tijekom studije) dobivaju granularnost. Budući da su granulociti vrsta leukocita, agranulocitozu uvijek prati leukopenija.

Osnovni sastojak granulocita su neutrofili (90%). Namijenjeni su zaštiti tijela od različitih štetnih čimbenika, uključujući njihovo djelovanje usmjereno na uništavanje stanica karcinoma. Neutrofili apsorbiraju mikrobe, kao i zaražene stanice, strane komponente i ostatke tkiva. Neutrofili proizvode lizozim i interferon. Te su tvari prirodna obrana tijela koja mu omogućuju borbu protiv virusa.

Dakle, najvažniji učinci neutrofila uključuju:

• Održavanje normalnih funkcija imunološkog sustava.
• Aktivacija sustava zgrušavanja krvi.
• Održavanje čistoće krvi.

Svi granulociti rođeni su u koštanoj srži. Kada infekcija uđe u tijelo, taj se proces ubrzava. Granulociti se šalju na mjesto infekcije, gdje umiru tijekom borbe protiv patogena. Inače, u gnojnim masama uvijek postoji velik broj mrtvih neutrofila.

Agranulocitoza se u suvremenom svijetu dijagnosticira prilično često, budući da su ljudi prisiljeni uzimati citostatike i podvrgavati se zračnoj terapiji kako bi se riješili mnogih bolesti. Ako se agranulocitoza ne liječi, može uzrokovati ozbiljne zdravstvene komplikacije. Mnogi od njih čak su i opasni po život. Tu spadaju sepsa, peritonitis, medijastinitis. Akutni oblik agranulocitoze u 80% slučajeva dovodi do smrti bolesnika.

Sadržaj:

• Razlozi za razvoj agranulocitoze
• Agranulocitoza: oblici bolesti
• Simptomi agranulocitoze
• Kako otkriti agranulocitozu?
• Kako se liječi agranulocitoza?

Razlozi za razvoj agranulocitoze

Agranulocitoza se ne može razviti sama od sebe, uvijek postoji neki razlog za njezinu pojavu.

Unutarnji čimbenici koji mogu izazvati agranulocitozu:

• Sklonost agranulocitozi na genetskoj razini.
• Razne bolesti koje utječu na imunološki sustav, na primjer, sistemski eritemski lupus, tiroiditis, ankilozirajući spondilitis, glomerulonefritis itd.
• Leukemija i aplastična anemija.
• Metastaze koje su ušle u koštanu srž.
• Krajnja iscrpljenost.

Vanjski razlozi koji mogu dovesti do razvoja agranulocitoze uključuju:

• Virusne infekcije: tuberkuloza, hepatitis, citomegalovirus, Epstein-Barrov virus.
• Bakterijske bolesti koje imaju generalizirani forum.
• Sepsa.
• Prolaziti terapiju s nizom lijekova: Aminazin, citostatički lijekovi, antibiotici iz beta-laktamske skupine.
• Primanje terapije zračenjem.
• Primanje terapije zračenjem.
• Otrovanje kemikalijama, uključujući one koje su dio kemikalija za kućanstvo.
• Pijenje alkoholnih pića niske kvalitete.

Agranulocitoza: oblici bolesti

Agranulocitoza se može razvijati tijekom života ili može biti nasljedni poremećaj. Međutim, oblik bolesti koji se prenosi genetskim vezama izuzetno je rijedak.

Bolest može biti kronična i akutna.

Ovisno o razlogu koji je izazvao razvoj agranulocitoze, razlikuju se sljedeći oblici:

• Citostatska bolest (mijelotoksična agranulocitoza).
• Imunska agranulocitoza i haptenska agranulocitoza.
• Idiopatska agranulocitoza (genuinska), dok uzrok razvoja poremećaja nije utvrđen.

Imuni oblik

Poremećaj se očituje u pozadini smrti zrelih granulocita, na koje patogeno utječu vlastita antitijela u tijelu. Dijagnoza se također može postaviti na temelju krvne pretrage koja otkriva stanice preteče neutrofila. Budući da u tijelu postoji masovna smrt granulocita, to dovodi do njegovog trovanja. Stoga će simptomi takve agranulocitoze biti izrazito izraženi.

Autoimunu agranulocitozu karakteriziraju znakovi bolesti poput kolagenoze, vaskulitisa i sklerodermije. Krv cirkuliraju antitijela koja su usmjerena na borbu protiv vlastitih stanica i tkiva. Vjeruje se da čak i ozbiljna psihološka trauma ili virusna infekcija mogu izazvati bolest. Ne isključujte urođenu sklonost osobe za autoimune bolesti. Prognoza agranulocitoze koja se odvija prema autoimunom tipu ovisi o težini osnovne bolesti.

Haptenska agranulocitoza uvijek ima težak tijek. Poremećaj se razvija nakon uvođenja lijekova u tijelo koji mogu djelovati kao hapteni. Uđu u tijelo, hapteni mogu komunicirati s proteinima granulocita i postati opasni. Počinju privlačiti antitijela na sebe, koja ih uništavaju zajedno s granulocitima koji su se zalijepili za njih.

Ulogu haptena mogu obavljati lijekovi kao što su: Acetilsalicilna kiselina, Diacarb, Amidopyrine, Analgin, Indometacin, Trimetoprim, Isoniazid, Pipolfen, Norsulfazol, PASK, Eritromicin, Butadion, Ftivazid. Ako ove lijekove uzimate tečajevima, tada se povećava rizik od razvoja agranulocitoze.

Mijelotoksična agranulocitoza

Ovaj oblik poremećaja razvija se u pozadini liječenja citostaticima ili tijekom prolaska terapije zračenjem. Kao rezultat ovog učinka na tijelo, inhibira se sinteza matičnih stanica granulocita, koje se rađaju u koštanoj srži.

Što je veća doza lijeka ili zračenja, kao i što je jača njegova toksičnost, agranulocitoza će biti teža.

Uz citostatike (metotreksat, ciklofosfamid), lijekovi iz penicilinske skupine, kao i aminoglikozidi i makrolidi, sposobni su izazvati razvoj agranulocitoze.

• Endogena mijelotoksična agranulocitoza popraćena je suzbijanjem krvnih stanica koje nastaju u koštanoj srži. Uništavaju ih toksini tumora. Nadalje, same se zdrave stanice pretvaraju u kancerogene.
• Egzogena mijelotoksična agranulocitoza razvija se u pozadini ozbiljnih oštećenja koštane srži, koja se javljaju kao rezultat vanjskih čimbenika. U tom slučaju, stanice crvene koštane srži počinju se aktivno umnožavati, ali njihova osjetljivost se povećava. Reagiraju na svaki negativni utjecaj koji dolazi iz vanjskog okruženja.
• Agranulocitoza lijekova uzrokovana je upotrebom citostatika, koji su propisani za liječenje raka i autoimunih procesa. Suzbijaju imunitet i negativno utječu na proces stvaranja granulocita.

Simptomi agranulocitoze

Mijelotoksični oblik agranulocitoze može imati latentni tijek ili se može osjetiti simptomima poput:

• Krvarenja iz nosa i krvarenja iz maternice koja se redovito ponavljaju.
• Pojava modrica na koži i pojava hemoragičnog osipa na njoj.
• Pojava nečistoća krvi u mokraći.
• Bolovi u trbuhu, poput kontrakcija.
• Povraćanje i proljev.
• Povećana nadutost, crijevni preljev.
• Krv u stolici.

Zidovi crijeva na pozadini agranulocitoze brzo su prekriveni čirima, na njima se pojavljuju područja nekroze. S ozbiljnim tijekom bolesti može se otvoriti unutarnje krvarenje i osoba će početi patiti od klinike akutnog trbuha.

Područja nekroze mogu se pojaviti i na unutarnjoj površini organa genitourinarnog sustava, pluća i jetre. Ako je zahvaćeno plućno tkivo, tada se u bolesnika javlja otežano disanje, kašalj i bol u prsima. U tom se slučaju u samim plućima stvara apsces, praćen gangrenom organa.

Sljedeći znakovi mogu ukazivati na imunološku agranulocitozu:

• Bolest se uvijek manifestira akutno, popraćena visokom tjelesnom temperaturom.
• Koža postaje neprirodno bljedilo, znojenje dlanova se povećava.
• Pojavljuju se bolovi u zglobovima, razvijaju se faringitis, tonzilitis, stomatitis i gingivitis.
• Salivacija se povećava.
• Limfni čvorovi se povećavaju.
• Primjećuju se simptomi disfagije jednjaka.
• Jetra postaje veća u volumenu, što se može otkriti palpacijom.

Porazom sluznice usne šupljine ne upale samo desni, već i jezik, krajnici, ždrijelo. Na njima se pojavljuju filmovi pod kojima se bakterijska flora umnožava. Njihovi otpadni proizvodi apsorbiraju se u sustavnu cirkulaciju, što uzrokuje ozbiljno trovanje tijela. Osoba razvija jake glavobolje, mučninu, povraćanje i druge simptome opijenosti. Serološki testovi krvi mogu u njemu otkriti antitela protiv leukocita.

U djetinjstvu se najčešće dijagnosticira Kostmanova agranulocitoza. Bolest se prenosi genima, a i otac i majka mogu biti nositelji gena. Djeca zaostaju za vršnjacima u mentalnom i tjelesnom razvoju, mijenja se sastav krvi. Zašto geni mutiraju još nije utvrđeno.

Ako se dijete rodi s Kostmanovom agranulocitozom, tada će njegova koža biti prekrivena gnojnim osipom, u ustima će biti prisutni čirevi i potkožna krvarenja. Starija djeca često razvijaju otitis media, rinitis, upalu pluća. Bolest uvijek prati visoka tjelesna temperatura, povećani limfni čvorovi i jetra.

Tijek bolesti je kroničan, u akutnoj fazi čirevi se pojavljuju na sluznici. Ako se broj granulocita u krvi poveća, tada bolest blijedi. Što dijete postaje starije, razdoblja pogoršanja dobivaju sve manji intenzitet.

Međutim, teški tijek agranulocitoze povezan je s nizom komplikacija, uključujući:

• Upala pluća.
• Apsces pluća.
• Crijevna perforacija.
• Peritonitis.
• Sepsa.
• Endotoksični šok.
• Upala bubrega i drugih organa mokraćnog i reproduktivnog sustava.

Kako otkriti agranulocitozu?

Da biste potvrdili dijagnozu, morate ići u bolnicu.

Liječnik će procijeniti stanje pacijenta i na temelju postojećih simptoma propisati sljedeće studije:

• Darivanje krvi za opću analizu.
• Dostava urina za opću analizu.
• Imunogram, mijelogram i punkcija prsne kosti.
• Test krvi na sterilnost.
• RTG pregled pluća.

Možda će pacijenta uputiti na konzultacije s otolaringologom i stomatologom.

Kako se liječi agranulocitoza?

Da biste izliječili osobu od agranulocitoze, morat ćete primijeniti sljedeću terapijsku shemu:

• Pacijent je primljen u bolnicu na odjelu hematologije u bolnici.
• Pacijent treba biti u kutiji, gdje se zrak redovito tretira kako bi se postiglo sterilno okruženje.
• Liječenje treba temeljiti na uzroku koji je pokrenuo razvoj agranulocitoze. Ponekad je dovoljno riješiti se infekcije da se broj granulocita vrati u normalu.
• Ako su pacijenta ozbiljno pogođena crijevima, tada se prelazi na parenteralnu prehranu.
• Isprati usta antiseptičkim otopinama.
• Ako je agranulocitoza potaknuta zračenjem ili lijekovima, liječenje treba prekinuti.
• Gnojni procesi zahtijevaju imenovanje antibiotika iz dvije različite skupine. To mogu biti lijekovi kao što su: Neomicin, Polimiksin, Oletetrin. Nužno je pacijentu propisati antimikotične lijekove: flukonazol, nistatin, ketokonazol. Antibiotici su indicirani za pacijente čiji broj leukocita padne ispod 1,5 * 10 ⁹ / l. U složenom režimu liječenja, imunoglobulini se mogu propisati u dozi od 400 mg / kg jednom.
• Kako bi se povećala proizvodnja leukocita, pacijentu se prepisuju lijekovi Pentoxil, Leukomax, Leucogen. Tečaj liječenja, trebao bi trajati 2-4 tjedna.
• Možda imenovanje visokih doza hormonalnih lijekova: Prednizolon, Dexametazon, Diprospan.
• Ako situacija to zahtijeva, tada se pacijentu može presaditi koštana srž ili transfuzirati koncentratom leukocita. Pri transfuziji mase leukocita, treba je pažljivo provjeriti u skladu s kompatibilnošću s krvlju pacijenta prema HLA antigenom sustavu.
• Da bi se uklonili simptomi anemije, potreban je dodatak željeza, na primjer, Sorbifer Durules.
• Za uklanjanje opijenosti iz tijela, pacijentu se propisuje uvođenje Gemodeza, Ringerove otopine i izotonične otopine natrijevog klorida.
• Usna šupljina tretira se Levorinom, kako bi se ubrzalo zacjeljivanje čira, podmazuju se uljem morske bučke.
• Masa trombocita transfundira se pacijentima s hemoragičnim sindromom. Da bi se uklonio, može se propisati lijek Vikasol ili Dicinon.

Prevencija agranulocitoze svodi se na redovito praćenje krvne slike tijekom terapije mijelotoksičnim lijekovima, tijekom zračenja i kemoterapije.

Prehrana pacijenta trebala bi biti usmjerena na obnavljanje performansi koštane srži. Jelovnik treba obogatiti masnom ribom, pilećim jajima, orasima, pilećim fileima, ciklom, salatom i mrkvom. Korisno je piti svježe prešane sokove, jesti alge. Nužno je uzimati vitamine, posebno tijekom razdoblja njihovog nedostatka.

Što se tiče prognoze za oporavak, ona izravno ovisi o tome što je točno uzrokovalo agranulocitozu. Ako se u bolesnika razvije sepsa, tada se rizik od smrti značajno povećava. S teškim tijekom agranulocitoze, osoba može postati invalid, pa čak i umrijeti.

Video: o agranulocitozi tijekom kemoterapije:

Autor članka: Shutov Maxim Evgenievich | Hematolog

Obrazovanje: 2013. diplomirao je na Kurskom državnom medicinskom sveučilištu i dobio diplomu "Opća medicina". Nakon 2 godine, završio je specijalizaciju iz specijalnosti "Onkologija". U 2016. godini završio je poslijediplomski studij u Nacionalnom medicinsko-kirurškom centru Pirogov.