Antifosfolipidni Sindrom (APS) - Zašto Je Opasan? Prvi Simptomi, Uzroci, Liječenje

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-16 21:45

Antifosfolipidni sindrom: zašto je opasan?

Prije samo četrdeset godina liječnici nisu ni znali za postojanje antifosfolipidnog sindroma. Otkriće pripada liječniku Grahamu Hughesu, koji je vježbao u Londonu. Detaljno je opisao njegove simptome i uzroke nastanka, stoga se ponekad APS naziva i Hughesov sindrom.

Razvojem antifosfolipidnog sindroma u krvi se pojavljuju antifosfolipidna antitijela (APLA), koja doprinose povećanom stvaranju krvnih ugrušaka u lumenu žila. Oni mogu zakomplicirati trudnoću, pa čak i dovesti do prekida trudnoće. Najčešće se APS dijagnosticira u žena u dobi od 20-40 godina.

Sadržaj:

• Patogeneza razvoja antifosfolipidnog sindroma
• Značajke APS dijagnostike
• Razlozi za razvoj APS-a
• Vrste API-ja
• Opasnost od antifosfolipidnog sindroma
• Komplikacije APS-a
• Antifosfolipidni sindrom tijekom trudnoće
• Kako otkriti API tijekom trudnoće
• Na koje tjelesne sustave utječe APS, simptomi poremećaja
• APS tretman
• Antifosfolipidna antitijela u krvi - normalna ili patološka?

Patogeneza razvoja antifosfolipidnog sindroma

U krvi osobe u pozadini antifosfolipidnog sindroma počinju cirkulirati antitijela koja uništavaju fosfolipide koji se nalaze u staničnim membranama tjelesnih tkiva. Fosfolipidi su prisutni u trombocitima, živčanim stanicama i endotelnim stanicama.

Fosfolipidi mogu biti neutralni ili negativno nabijeni. U potonjem slučaju nazivaju se anionskim. Upravo se ove dvije vrste fosfolipida nalaze u krvi češće od ostalih.

Budući da se fosfolipidi mogu razlikovati, na njih se stvaraju različita antitijela. Sposobni su reagirati i s neutralnim i s anionskim fosfolipidima.

Antifosfolipidni sindrom određuju imunoglobulini koji se pojavljuju u krvi tijekom razvoja bolesti.

Među njima se ističu:

• Lupus imunoglobulini lgG, lgM. Po prvi su puta ta protutijela otkrivena u bolesnika sa sustavom eritemskog lupusa. Istodobno, kod njih je bilo moguće otkriti povećanu sklonost trombozi.
• Protutijela na kardiolipinski antigen. Ova komponenta testa može otkriti sifilis kod osobe. Istodobno, u njegovoj će krvi cirkulirati antitijela klase A, G, M.

• Protutijela koja su predstavljena kombinacijom kardiolipina, fosfatadilkolina i kolesterola. Oni su u stanju dati pozitivan rezultat tijekom provođenja Wassermanove reakcije (dijagnoza sifilisa), ali taj je rezultat lažan.
• Ukupni imunoglobulini klasa A, G, M (antitijela na fosfolipide ovisna o beta-2-glikoprotein-1-kofaktoru). Budući da su beta-2-glikoprotein-1 fosfolipidi-antikoagulanti, pojava antitijela usmjerenih na njihovo uništavanje u krvi dovodi do povećanog stvaranja krvnih ugrušaka.

Otkrivanje antitijela na fosfolipide omogućuje dijagnozu antifosfolipidnog sindroma, čije je otkrivanje povezano s nizom poteškoća.

Značajke APS dijagnostike

Antifosfolipidni sindrom daje brojne patološke simptome koji upućuju na ovaj poremećaj. Međutim, kako bi se postavila točna dijagnoza, bit će potrebni laboratorijski testovi. A bit će ih popriličan broj. To uključuje davanje krvi za opću i biokemijsku analizu, kao i provođenje seroloških testova koji omogućuju otkrivanje protutijela na fosfolipide.

Upotreba jedne istraživačke metode nije dovoljna. Često se pacijentima propisuje analiza za Wassermanovu reakciju koja može dati pozitivan rezultat ne samo s antifosfolipidnim sindromom, već i s drugim bolestima. To dovodi do pogrešne dijagnoze.

Kako bi se vjerojatnost medicinske dijagnostičke pogreške svela na najmanju moguću mjeru, pacijentu s simptomima APS-a treba propisati sveobuhvatan pregled koji bi trebao obuhvaćati:

• Otkrivanje antitijela na lupus prvi je test koji se radi ako se sumnja na APS.
• Otkrivanje protutijela na kardiolipinski antigen (Wassermanova reakcija). S APS-om test će biti pozitivan.
• Test na antitijela o fosfolipidima ovisna o beta-2-glikoprotein-1-kofaktoru. Vrijednosti ovih antitijela premašit će prihvatljive granice norme.

Ako su se antitijela pojavila u krvi ranije od 12 tjedana prije pojave prvih simptoma APS-a, tada se ne mogu smatrati pouzdanima. Također, na njihovoj osnovi, oni ne potvrđuju dijagnozu APS-a ako su testovi postali pozitivni samo 5 dana nakon početka bolesti. Dakle, za potvrdu dijagnoze "antifosfolipidnog sindroma" potrebna je prisutnost simptoma poremećaja i pozitivan test na antitijela (barem jedna studija mora dati pozitivnu reakciju).

Dodatne dijagnostičke metode koje liječnik može propisati:

• Analiza lažno pozitivne Wassermanove reakcije.
• Provođenje Kumbasova testa.
• Otkrivanje reumatoidnog i antinuklearnog faktora u krvi.
• Određivanje krioglobulina i titar antitijela na DNA.

Ponekad se liječnici, sumnjajući na APS, ograničavaju na vađenje krvi radi otkrivanja antikoagulanta lupusa, ali u 50% slučajeva to dovodi do činjenice da kršenje ostaje neidentificirano. Stoga, ako postoje simptomi patologije, treba provesti najcjelovitiju studiju. To će omogućiti rano otkrivanje APS-a i započinjanje terapije. Inače, moderni medicinski laboratoriji imaju testove koji omogućuju precizno provođenje složene dijagnostike, budući da su opremljeni svim potrebnim reagensima. Inače, neki od tih sustava zmijski otrov koriste kao pomoćne komponente.

Razlozi za razvoj APS-a

Antifosfolipidni sindrom najčešće se očituje u pozadini takvih patologija kao što su:

• Sistemski eritemski lupus.
• Sistemska sklerodermija, reumatoidni artritis, Sjogrenov sindrom.
• Tumori raka u tijelu.
• Limfoproliferativne bolesti.
• Autoimuna trombocitopenična purpura, koju može pokrenuti sustav eritemskog lupusa, sklerodermija ili reumatoidni artritis. Prisutnost purpure značajno povećava rizik od razvoja antifosfolipidnog sindroma.
• HIV infekcija, mononukleoza, hepatitis C, endokarditis, malarija. APS se može razviti kod virusnih, bakterijskih i parazitskih infekcija.
• Bolesti koje utječu na središnji živčani sustav.
• Razdoblje rađanja djeteta, porođaja.
• Može postojati nasljedna predispozicija za APS. Istodobno, fenotip ljudske krvi imat će specifičnosti DR4, DR7, DRw53.
• Uzimanje određenih lijekova, poput psihotropnih lijekova, kontracepcijskih pilula i oralnih kontraceptiva.

Što su duža antifosfolipidna antitijela prisutna u krvi, to će osoba brže razviti APS. Štoviše, razlog njihovog izgleda nije važan.

Vrste API-ja

Razlikuju se sljedeće vrste API-ja:

• Primarni antifosfolipidni sindrom, koji se razvija sam od sebe, odnosno njegovom nastanku ne prethodi nijedna bolest.
• Sekundarni antifosfolipidni sindrom, koji se razvija u pozadini autoimune patologije, na primjer, sa sistemskim eritemskim lupusom.
• Katastrofalni antifosfolipidni sindrom, koji se rijetko dijagnosticira, ali ovaj je oblik patologije izuzetno opasan. Bolest se brzo razvija i dovodi do stvaranja krvnih ugrušaka u svim žilama tijela. Često ovaj sindrom postaje uzrok smrti.
• AFLA je negativni sindrom koji je teško otkriti. U ovom obliku bolesti u krvi nema antitijela na lupus i antitijela na kardiolipin.

Sneddonov sindrom je bolest koja se razvija u prisutnosti APS-a. U ovom slučaju, osoba ima epizode cerebralne tromboze. Simptomi poremećaja su cijanotična koža i visoki krvni tlak. Sneddonov sindrom spominje se kao jedna od mogućih varijanti toka bolesti.

Opasnost od antifosfolipidnog sindroma

Protutijela na fosfolipide, koja se pojavljuju s APS-om, remete normalno funkcioniranje hemostatskog sustava. To dovodi do činjenice da se krvni ugrušci počinju stvarati u posudama, osoba razvija trombozu.

S APS-om nisu zahvaćeni samo kapilari, već i velike žile. Općenito, krvni ugrušci mogu se stvoriti u bilo kojoj veni ili arteriji koja prenosi krv u razne organe. Stoga su simptomi ovog poremećaja vrlo raznoliki.

Komplikacije APS-a

Antifosfolipidni sindrom izaziva stvaranje krvnih ugrušaka u žilama. Najčešće, vene donjih ekstremiteta pate od tromboze. Ako se trombus odlomi, tada protokom krvi ulazi u posude koje hrane plućno tkivo. To dovodi do razvoja opasnog stanja koje se naziva plućna embolija. Ako trombus blokira veliku plućnu posudu, tada dolazi do njegovog infarkta i srčana aktivnost prestaje. Često PE završava smrću pacijenta, a smrt može nastupiti vrlo brzo.

Kada krvni ugrušak blokira male žile, osoba ima šanse za oporavak, ali istodobno mora biti hitno odvedena u medicinsku ustanovu. Bez obzira na to, vjerojatnost ozbiljnih zdravstvenih posljedica izuzetno je velika.

U bubrežnim arterijama mogu se stvoriti krvni ugrušci s APS-om. Na pozadini takve tromboze razvijaju se ozbiljne bubrežne patologije, na primjer, Budd-Chiari sindrom.

Rjeđe se krvni ugrušci stvaraju u kapilarama mrežnice, u subklavijskim venama, u središnjim venama nadbubrežnih žlijezda, što dovodi do razvoja insuficijencije ovih organa. Također, u pozadini tromboze, moguće je razviti sindrom inferiorne ili superiorne šuplje vene.

Tromboza s začepljenjem arterija različite lokalizacije može dovesti do srčanog udara, gangrene, nekroze glave femura.

Antifosfolipidni sindrom tijekom trudnoće

Razvoj antifosfolipidnog sindroma tijekom trudnoće može dovesti do takvih ozbiljnih posljedica kao što su:

• Abortus.
• Pobačaj u ranoj trudnoći. Rizik od spontanog pobačaja je veći, što više antitijela na kardiolipinski antigen cirkulira u krvi žene.
• Razvoj placentne insuficijencije, što dovodi do fetalne hipoksije sa zakašnjenjem u njegovom razvoju. Ako se ne pruži medicinska skrb, postoji visok rizik od intrauterine smrti djeteta.
• Razvoj gestoze s eklampsijom i preeklampsijom.
• Razvoj horeje.
• Stvaranje krvnih ugrušaka.
• Povećani krvni tlak.
• Razvoj HELLP-sindroma s hemolizom, oštećenjem parenhima jetre i trombocitopenijom.
• Prerana abrupcija posteljice.
• Rano rađanje.

U pozadini APS-a, pokušaji začeća djeteta in vitro oplodnjom mogu završiti neuspjehom.

Kako otkriti API tijekom trudnoće

Žene kojima prijeti razvoj APS-a trebao bi nadgledati liječnik.

Prema indikacijama, mogu im se dodijeliti sljedeći dijagnostički postupci:

• Redoviti hemostaziogram.
• Neplanirani ultrazvuk fetusa s Dopplerovim ultrazvukom uteroplacentarnog krvotoka.
• Ultrazvuk žila nogu, glave, vrata, bubrega, očiju.
• Ehokardiogram za provjeru rade li srčani zalisci.

To će omogućiti pravovremeno otkrivanje razvoja ozbiljnih komplikacija trudnoće, kao što su: diseminirana intravaskularna koagulacija, purpura, HUS.

Osim ginekologa, trudnica kojoj je dijagnosticiran antifosfolipidni sindrom možda će trebati konzultirati i druge uske stručnjake, na primjer, reumatologa, kardiologa, neurologa itd.

Liječenje se svodi na uzimanje glukokortikosteroida i antitrombocitnih lijekova. Dozu treba prilagoditi liječnik. Također se mogu propisati heparini i imunoglobulini. Ovi se lijekovi primjenjuju tijekom praćenja krvne slike.

Ako žena već pati od APS-a, ali ne planira trudnoću, tada ne bi trebala koristiti hormonalne lijekove za kontracepciju. Inače, možete pogoršati tijek bolesti.

Na koje tjelesne sustave utječe APS, simptomi poremećaja

Antifosfolipidni sindrom povezan je s rizikom od razvoja raznih bolesti. Štoviše, mogu biti pogođeni bilo koji organi i sustavi, čak i mozak. Ako su njegove žile oštećene, može se razviti privremeni ishemijski napad ili srčani udar.

To prate simptomi kao što su:

• Pojava napadaja.
• Demencija, koja neprestano napreduje.
• Mentalni poremećaji.

Također, APS se može manifestirati sljedećim neurološkim simptomima:

• Jake glavobolje tipa migrene.
• Nekontrolirano drhtanje udova.
• Simptomi karakteristični za poprečni mijelitis. Nastaju jer APS utječe na leđnu moždinu.

Najstrašnija komplikacija oštećenja srca je srčani udar. Razvija se kada se u koronarnim arterijama stvaraju krvni ugrušci. Ako su zahvaćene njihove male grane, tada će srčanom napadu prethoditi kršenje srčane kontrakcije. Također, APS može dovesti do razvoja srčanih bolesti, do stvaranja intrakardijalnog tromba. Takvi neizravni znakovi antifosfolipidnog sindroma mogu otežati dijagnozu uzroka bolesti.

Simptomi APS-a, ovisno o tome koji je organ zahvaćen trombozom, bit će sljedeći:

• Porast krvnog tlaka opaža se kod tromboze bubrežnih arterija.
• Kada je plućna arterija blokirana trombom, razvija se PE, što dovodi do naglog pogoršanja dobrobiti osobe. Ponekad smrt pacijenta može nastupiti trenutno.
• Krvarenje u gastrointestinalnom traktu.
• Infarkt slezene.
• Pojava potkožnih krvarenja, nekroza kože, čirevi na nogama - svi se ti simptomi razvijaju s oštećenjem dermisa.

AFS klinika je raznolika. Nemoguće je opisati točne simptome, jer bilo koji organi i sustavi mogu biti uključeni u patološki proces.

APS tretman

Liječenje APS-om trebalo bi biti sveobuhvatno. Njegov je glavni fokus spriječiti komplikacije tromboze.

Pacijent mora slijediti sljedeće preporuke:

• Odbijte nepodnošljivu tjelesnu aktivnost.
• Ne možete dugo ostati nepomični.
• Odbijanje traumatičnih sportova.
• Odbijanje leta.

Terapija lijekovima svodi se na imenovanje sljedećih lijekova:

• Varfarin je lijek iz skupine neizravnih antikoagulansa.
• Heparin, kalcijev nadroparin, enoksaparin natrij - lijekovi povezani s izravnim antikoagulansima.
• Aspirin, dipiridamol, pentoksifilin su antiagregacijski lijekovi.
• Ako je pacijent u ozbiljnom stanju, tada mu se ubrizgavaju velike doze glukokortikosteroida, vrši se transfuzija plazme.

Uzimanje antikoagulansa i antiagregacijskih sredstava trebalo bi biti dugoročno. Ponekad su ti lijekovi propisani za život.

AFS nije rečenica. Ako se bolest dijagnosticira u početnoj fazi svog razvoja, tada je prognoza povoljna. U tom slučaju, pacijent mora slijediti sve preporuke liječnika, uzimati lijekove koje on propisuje. Žene imaju velike šanse da zatrudne i dobiju zdravo dijete.

Tijek bolesti kompliciran je sistemskim eritematoznim lupusom, trombocitopenijom, trajnim povišenjem krvnog tlaka, visokom razinom antitijela na kardiolipinski antigen s tendencijom povećanja.

Reumatolog bi morao promatrati pacijenta s dijagnosticiranim APS-om. Morat će redovito davati krv za analizu, kao i druge dijagnostičke i terapijske postupke.

Antifosfolipidna antitijela u krvi - normalna ili patološka?

Ponekad se razina antifosfolipidnih antitijela može povisiti u zdrave osobe. U 12% ljudi ta su antitijela prisutna u krvi, ali ne razvijaju bolesti. Što je osoba starija, to indikatori patoloških imunoglobulina mogu biti veći. Također postoji vjerojatnost lažno pozitivne Wassermanove reakcije, na koju pacijent treba biti spreman. Glavna stvar je ne paničariti i proći sveobuhvatnu dijagnozu.

Video: APS i druga trombofilija u porodništvu:

Autor članka: Volkov Dmitrij Sergejevič | c. m. n. kirurg, flebolog

Obrazovanje: Moskovsko državno sveučilište za medicinu i stomatologiju (1996). 2003. godine dobio je diplomu od Edukacijsko-znanstvenog medicinskog centra predsjedničke uprave Ruske Federacije.