Itsenko-Cushingov Sindrom - Uzroci, Simptomi I Liječenje

Sadržaj:

Video: Itsenko-Cushingov Sindrom - Uzroci, Simptomi I Liječenje

Video: Itsenko-Cushingov Sindrom - Uzroci, Simptomi I Liječenje
Video: Visok krvni pritisak (hipertenzija): uzroci, simptomi i lečenje 2024, Ožujak
Itsenko-Cushingov Sindrom - Uzroci, Simptomi I Liječenje
Itsenko-Cushingov Sindrom - Uzroci, Simptomi I Liječenje
Anonim

Itsenko-Cushingov sindrom

Itsenko-Cushingov sindrom
Itsenko-Cushingov sindrom

Itsenko-Cushingov sindrom patološka je kombinacija simptoma koji nastaju u pozadini bolesti poput hiperkortizolizma. Hiperkortizolizam se pak razvija kao rezultat poremećaja u radu nadbubrežne kore oslobađanjem visokih doza hormona kortizola ili nakon duljeg uzimanja glukokortikoida. Itsenko-Cushingov sindrom ne treba miješati s Itsenko-Cushingovom bolešću, jer je bolest posljedica poremećaja u funkcioniranju hipotalamo-hipofiznog sustava.

Steroidni hormoni - glukokortikoidi od velike su važnosti za normalno funkcioniranje ljudskog tijela. Oni su izravno uključeni u metabolizam, odgovorni su za održavanje velikog broja fizioloških funkcija. Dakle, hormon ACTH odgovoran je za rad nadbubrežnih žlijezda, što pospješuje proizvodnju kortikosterona i kortizola. Za funkcioniranje hipofize odgovorni su hormoni koje proizvodi hipotalamus - liberini i statini. Kao rezultat, tijelo funkcionira u cjelini i ako se prekine barem jedna veza, mnogi procesi propadnu, uključujući povećanje količine proizvedenih glukokortikoidnih hormona. U pozadini ovog stanja razvija se Itsenko-Cushingov sindrom.

Prema statistikama, žene imaju 10 puta veću vjerojatnost da pate od manifestacija ovog sindroma od muškaraca. Dob u kojoj patologija debitira može varirati od 25 do 40 godina.

Sadržaj:

  • Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma
  • Uzroci Itsenko-Cushingovog sindroma
  • Dijagnostika Itsenko-Cushingovog sindroma
  • Liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma

Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma

Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma su raznoliki i izražavaju se u sljedećem:

  • Više od 90% pacijenata je pretilo. Štoviše, raspodjela masti odvija se prema određenoj vrsti, koja se u medicini naziva kušingoid. Najveće nakupljanje tjelesne masti uočava se na vratu, licu, trbuhu, leđima i prsima. U tom slučaju udovi pacijenta ostaju nerazmjerno tanki.
  • Lice pacijenta je zaobljeno, postaje poput mjeseca. Ten je ljubičastocrven, cijanotične je nijanse.
  • Često se u bolesnika razvije grba bizona ili grla bizona. Ovo je naziv masnih naslaga u regiji sedmog vratnog kralješka.
  • Koža na stražnjoj strani dlanova postaje vrlo tanka i postaje prozirna.
  • Kako bolest napreduje, atrofija mišića dobiva na snazi. To dovodi do stvaranja miopatije.
  • Simptom "kosog stražnjice" i "žabljeg trbuha" također je karakterističan za ovu patologiju. U tom slučaju mišići stražnjice i bedara gube volumen, a želudac visi dolje zbog slabosti mišića peritoneuma.
  • Često se razvija hernija bijele linije trbuha, u kojoj vrećica strši duž srednje crte peritoneuma.
  • Vaskularni uzorak na koži postaje vidljiviji, sam dermis poprima mramorni uzorak. Zbog povećane suhoće kože, opažaju se područja koja se ljušte. U tom slučaju znojne žlijezde počinju jače funkcionirati. Krhkost kapilara dovodi do činjenice da se modrice lako pojavljuju na tijelu pacijenta.
  • Grimizne ili cijanotične strije pokrivaju bolesnikova ramena, trbuh, prsa, bedra i stražnjicu. Strije mogu biti do 80 mm duge i 20 mm široke.
  • Koža postaje sklona aknama i često se počinju stvarati paukove vene. Promatraju se hiperpigmentirana područja.
  • Osteoporoza je čest pratitelj bolesnika s Itsenko-Cushingovim sindromom. Prati ga stanjivanje koštanog tkiva i izražava se u jakoj boli. Ljudi postaju skloniji prijelomu kostiju i deformacijama. Na pozadini osteoporoze razvijaju se skolioza i kifoskolioza. U tom smislu ranjivije su torakalna i lumbalna kralježnica. Kako kompresija kralješaka napreduje, pacijenti se sve više saginju, na kraju postaju sve kraći.

  • Ako Itsenko-Cushingov sindrom debitira u djetinjstvu, tada dijete ima usporenje rasta u usporedbi s vršnjacima. To je zbog sporog razvoja epifizne hrskavice.
  • Takvi simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma kao što je kardiomiopatija u kombinaciji s aritmijama, zatajenjem srca, arterijskom hipertenzijom mogu dovesti do smrti.
  • Pacijenti su često inhibirani, skloni depresivnom raspoloženju, pate od psihoze. Pokušaji samoubojstva nisu rijetki.
  • Dijabetes melitus, koji ne ovisi o bolestima gušterače, dijagnosticira se u 10-20% slučajeva. Tijek steroidnog dijabetesa prilično je blag i može se ispraviti uz pomoć specijaliziranih lijekova i dijetetske prehrane.
  • Moguć je razvoj perifernog edema na pozadini nokturije ili polinurije. S tim u vezi, pacijenti pate od stalne žeđi.
  • Muškarci pate od atrofije testisa, skloni feminizaciji. Često imaju poremećaje potencije, ginekomastiju.
  • U vezi sa suzbijanjem specifičnog imuniteta razvija se sekundarna imunodeficijencija.
  • Žene često pate od menstrualnih nepravilnosti, neplodnosti, amenoreje i drugih poremećaja povezanih s hiperandrogenizmom.

Uzroci Itsenko-Cushingovog sindroma

Uzroci Itsenko-Cushingovog sindroma
Uzroci Itsenko-Cushingovog sindroma

Uzroke Itsenko-Cushingovog sindroma stručnjaci identificiraju na sljedeći način:

  • Mikroadenom hipofize je benigni tumor sadržaja žlijezde, koji ne prelazi 20 mm u veličini, ali istodobno utječe na povećanje količine adrenokortikotropnog hormona u tijelu. Upravo taj razlog suvremeni endokrinolozi smatraju vodećim u pogledu razvoja Itsenko-Cushingovog sindroma i uzrokuje patološke simptome u 80% slučajeva.
  • Adenom, adenokarcinom, adenomatoza kore nadbubrežne žlijezde dovodi do razvoja Itsenko-Cushingovog sindroma u 18% slučajeva. Izrasline tumora remete normalnu strukturu i funkcioniranje kore nadbubrežne žlijezde, izazivajući kvar cijelog organizma.
  • Kortikotropinom pluća, jajnika, štitnjače, prostate, gušterače i drugih organa uzrokuje razvoj patološkog sindroma u ne više od 2% slučajeva. Kortikotropinom je tumor koji proizvodi kortikotropni hormon koji uzrokuje hiperkortizolizam.
  • Razvoj bolesti moguć je produljenom primjenom lijekova, koji uključuju glukokortikoide ili ACTH.

Tijek bolesti može biti progresivan s punim razvojem simptoma tijekom razdoblja od šest mjeseci do godine ili postupni s porastom simptoma tijekom razdoblja od 2 do 10 godina.

Dijagnostika Itsenko-Cushingovog sindroma

Ako pacijent sumnja na Itsenko-Cushingov sindrom, ali istodobno je potpuno isključen unos kortikoidnih hormona izvana, tada je potrebno utvrditi pravi uzrok hiperkortizolizma.

U tu svrhu suvremeni stručnjaci imaju sljedeće probirne testove, zahvaljujući kojima je dijagnoza Itsenko-Cushingovog sindroma pouzdana:

  • Ispitivanje dnevnog urina kako bi se utvrdilo izlučivanje hormona u njemu. Prisutnost sindroma potvrđuje se porastom kortizola u mokraći za 3 ili više puta.
  • Uzimanje male doze deksametazona. Obično deksametazon ima neutralizirajući učinak na kortizol, smanjujući ga za više od 50%. To se neće dogoditi ako je sindrom prisutan.
  • Uzimanjem velike doze deksametazona može se razlikovati Itsenko-Cushingova bolest od sindroma. Ako razina kortizola ostane nepromijenjena u odnosu na početnu vrijednost, tada se pacijentu dijagnosticira sindrom, a ne bolest.
  • Analiza urina otkriva porast 11-hidroksiketosteroida i pad 17-KS.
  • Krvni test otkriva hipokalemiju, porast hemoglobina, kolesterola i eritrocita.
  • MRI, CT hipofiza i nadbubrežne žlijezde mogu utvrditi prisutnost tumora, koji je izvor hiperkortizolizma.
  • RTG i CT kralježnice i prsnog koša mogu utvrditi prisutnost komplikacija patološkog stanja.

Liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma

Liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma
Liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma

Liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma je u nadležnosti endokrinologa. Ako je utvrđeno da su određeni lijekovi uzrok razvoja sindroma, oni se moraju isključiti. Otkazivanje glukokortikoidnih lijekova treba provoditi postupno, nakon čega slijedi zamjena drugim imunosupresivima.

Ako je hiperkortizolizam endogene prirode, tada je potrebno uzimati lijekove koji utječu na proizvodnju kortizola. To mogu biti lijekovi kao što su: Aminoglutetimid, Ketokonazol, Chloditan, Mitotan.

Kirurška intervencija neophodna je ako se tumor pronađe u jednom ili drugom dijelu tijela. Ako formaciju nije moguće ukloniti, tada je naznačeno uklanjanje organa u cjelini (najčešće je to operacija uklanjanja nadbubrežnih žlijezda). Ili je pacijentu propisan tečaj zračenja za hipotalamus i hipofizu. Terapija zračenjem provodi se odvojeno i u kombinaciji s medicinskom korekcijom ili nakon operacije. To vam omogućuje postizanje najboljeg učinka i smanjenje rizika od ponovnog nastanka.

Ovisno o simptomatologiji Itsenko-Cushingovog sindroma, pacijentima se daje odgovarajuća terapija usmjerena na zaustavljanje kliničkih znakova patologije.

Moguć je recept sljedećih lijekova:

  • Antihipertenzivni lijekovi (Spironolakton, ACE inhibitori);
  • Pripravci kalija;
  • Lijekovi za snižavanje razine šećera u krvi;
  • Lijekovi za osteoporozu (kalcitonini);
  • Vitamin D;
  • Anabolički steroid;
  • Antidepresivi;
  • Sredstva za smirenje itd.

Važna je kompenzacija za poremećeni metabolizam.

Ako je pacijent morao na operaciju uklanjanja nadbubrežnih žlijezda, tada je hormonska nadomjesna terapija propisana za život.

Što se tiče prognoze, odsutnost liječenja u 50% slučajeva dovodi do smrti, jer se u tijelu događaju nepovratne posljedice. U drugim slučajevima prognoza ovisi o uzroku razvoja hiperkortizolizma. U prisutnosti benignog kortikosteroma, prognoza je povoljna i u 80% slučajeva, nakon uklanjanja tumora, nadbubrežna žlijezda počinje funkcionirati u potpunosti.

Petogodišnje preživljavanje nakon uklanjanja zloćudnog tumora kreće se od 20 do 25%. Ako postoji kronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde, tada se primjena hormonske nadomjesne terapije provodi tijekom cijelog života. Pacijenti s Itsenko-Cushingovim sindromom trebaju napustiti teške radne uvjete i pridržavati se uobičajene dnevne rutine.

Image
Image

Autor članka: Lebedev Andrey Sergeevich | Urolog

Obrazovanje: Diploma o specijalnosti "Andrologija" stečena nakon završetka boravka na Odjelu za endoskopsku urologiju Ruske medicinske akademije poslijediplomskog obrazovanja u urološkom centru Centralne kliničke bolnice br. 1 JSC Ruske željeznice (2007). Poslijediplomski studij ovdje je završen do 2010. godine.

Preporučeno:

Zanimljivi članci
Rak Jajnika - Simptomi, Stadiji I Liječenje Raka Jajnika U žena, Prognoza Bolesti
Opširnije

Rak Jajnika - Simptomi, Stadiji I Liječenje Raka Jajnika U žena, Prognoza Bolesti

Simptomi, stadiji i liječenje raka jajnika u ženaŠto je rak jajnika?Rak jajnika nije jedna, već cijela skupina bolesti koja se razlikuje po svom podrijetlu, kliničkoj manifestaciji i biološkim svojstvima. Ova vrsta raka zahvaća upravo ove uparene organe koji su odgovorni za proizvodnju estrogena i progesterona. Ovo je

Test Ovulacije - Vrste, Upute, Kako Koristiti?
Opširnije

Test Ovulacije - Vrste, Upute, Kako Koristiti?

Test ovulacijeTest za ovulaciju vrlo je korisna stvar i može biti koristan svakoj ženi. Pomoću nje možete točno odrediti dane u koje je vjerojatnost začeća djeteta najveća. Takvi testovi razvijeni su ne tako davno, pa je posve razumljivo da mnogi od lijepog spola jednostavno ne znaju za njih. Takvi t

Lijekovi I Lijekovi Za Disbiozu - 7 Najboljih Lijekova
Opširnije

Lijekovi I Lijekovi Za Disbiozu - 7 Najboljih Lijekova

Pripravci i lijekovi za disbiozuDisbakterioza je problem mnogih ljudi, izvana nevidljiv, ali donosi ozbiljnu nelagodu i donosi ozbiljne promjene u svakodnevnom životu. Sredstva koja ublažavaju disbiozu reklamiraju se posvuda, ali da biste odabrali točno lijek koji će stvarno pomoći u uklanjanju ove bolesti, morate razumjeti njihove sorte i svojstva.S