Minkowski-Shoffard Hemolitička Anemija - Uzroci, Simptomi I Liječenje

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zadnja promjena: 2024-01-07 17:50

Minkowski-Shoffardova hemolitička anemija

Anemiju karakterizira smanjenje razine hemoglobina u krvi. Ova je bolest raširena. Ljudi svih dobnih skupina pate od toga. Često se anemija dijagnosticira u djetinjstvu.

Anemija nije samo jedna bolest. Postoje mnoge vrste patologije. Najčešći uzrok anemije su prehrambene pogreške kada ljudskom tijelu nedostaje vitamina i hranjivih sastojaka. To je stanje moguće ukloniti uz pomoć medicinske korekcije, međutim, prvo trebate razjasniti razlog njegovog razvoja.

Minkowski-Shoffardova hemolitička anemija ozbiljna je patologija. Predstavlja opasnost za ljudsko zdravlje i život. O ovoj vrsti anemije bit će riječi dalje.

Sadržaj:

• Anemija - što je to?
• Koja je značajka hemolitičke anemije?
• Uzroci anemije Minkowski-Shoffard
• Simptomi anemije Minkowski-Shoffard
• Dijagnostika anemije Minkowski-Shoffard
• Liječenje anemije Minkowski-Shoffard
• Komplikacije Minkowski-Shoffardove anemije
• Preventivne mjere

Anemija - što je to?

Anemiju karakterizira smanjenje razine crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina u krvi. U nekim slučajevima ne samo da broj eritrocita pada ispod normale, već se mijenja i njihov oblik. Kako bolest napreduje, crvene krvne stanice ne mogu obavljati svoju funkciju.

Anemija se razvija u pozadini drugih poremećaja u tijelu, sama po sebi se ne očituje. Stoga, da biste se riješili bolesti, trebali biste utvrditi uzrok koji je doveo do promjene u sastavu krvi.

Koja je značajka hemolitičke anemije?

Hemolitička anemija kombinira nekoliko bolesti odjednom, ali razlozi njihovog razvoja su isti. Crvene krvne stanice u krvi prebrzo se uništavaju, pa ih crvena koštana srž počinje intenzivno stvarati. Kao rezultat, poremećen je njihov ciklus rasta. Kako anemija napreduje, crvene krvne stanice prolaze kroz masovnu smrt.

Hemolitičke anemije mogu se prenijeti s roditelja na djecu, a mogu se razviti tijekom života. Minkowski-Shoffardova anemija je nasljedna patologija.

Ova se bolest naziva i mikrosferocitna anemija i nasljedna sferocitoza. Međutim, najčešće korišten izraz je "anemija Minkowski-Shoffard" nakon znanstvenika koji su prvi otkrili ovu patologiju.

Ova vrsta anemije ne može se nazvati rijetkom, pogađa svakog 5000. stanovnika planeta. Najčešće ljudi koji naseljavaju sjevernu Europu pate od toga. Po prvi se put anemija Minkowskog-Shoffarda osjeti u djetinjstvu. Ako se ovaj poremećaj ne liječi, organizam u cjelini će patiti.

Uzroci anemije Minkowski-Shoffard

S aromom Minkowski-Shoffard, struktura eritrocita prolazi kroz patološke promjene, što utječe na njihovo funkcioniranje. Crvene krvne stanice postaju lomljive i puno se lakše razgrađuju. Iz njih se oslobađa hemoglobin koji u slobodnom obliku cirkulira u krvi.

Ako normalno eritrociti imaju oblik bikonveksnog diska, tada s Minkowski-Shoffardovom anemijom postaju okrugli, što im sprječava prodor u male krvne žile. Kada to pokušavaju učiniti, crvene krvne stanice su ozbiljno oštećene i uništene. Njihova se razina u krvi smanjuje, što uzrokuje razvoj anemije.

Ako je jedan od roditelja patio od anemije Minkowski-Shoffard, dijete će naslijediti ovu bolest. Rijetko se bolesna djeca rađaju od apsolutno zdravih roditelja. Ako se to dogodi, stručnjaci kažu da je uzrok oštećenja DNA strukture. Geni mutiraju dok je dijete u maternici.

Patogeni čimbenici su:

• Izloženost ženskom tijelu radioaktivnog ili rentgenskog zračenja.
• Trovanje tijela trudnice solima teških metala, drogama, duhanskim dimom.
• Odgođene virusne bolesti.

Treba uzeti u obzir da ovi patogeni čimbenici mogu izazvati ne samo anemiju, već i druge ozbiljne poremećaje u tijelu rastućeg fetusa. Stoga trebate biti vrlo oprezni prema svom zdravlju.

Simptomi anemije Minkowski-Shoffard

Što je razina normalnih crvenih krvnih zrnaca u krvi niža, to će simptomi bolesti biti jači. Prvi znakovi patologije razvijaju se u djeteta tijekom predškolskog razdoblja ili tijekom rane školske dobi. Anemija ima valovit tijek, razdoblja remisije zamjenjuju se razdobljima pogoršanja.

Tijekom hemolitičke krize dolazi do masovne smrti eritrocita. U ovom slučaju svi simptomi dobivaju na snazi. Kad kriza završi, osoba će se osjećati dobro. Moguća je pretjerana bljedilo kože i sluznica.

Simptomi krize su:

• Visoka tjelesna temperatura.
• Glavobolja.
• Opća slabost i malaksalost.
• Žutilo kože.
• Grčevi i bolovi u trbuhu.
• Povećanje jetre u veličini.
• Upala slezene.

Bolest se može razviti i u odrasloj dobi. Prvi znak na koji osoba najčešće obraća pažnju je žutilo kože. Iako u nekim slučajevima objektivni simptomi poremećaja mogu biti potpuno odsutni. Često je moguće dijagnosticirati anemiju samo tijekom slučajnog pregleda, kada osoba daruje krv za analizu.

Dijagnostika anemije Minkowski-Shoffard

U pravilu nije teško prepoznati bolest. Liječnik će saslušati pritužbe pacijenta i izvršiti pregled. Nužno je razjasniti jesu li najbliži krvni srodnici te osobe patili od anemije. Uz vanjski pregled kože i sluznice, liječnik palpira trbuh kako bi utvrdio jesu li pacijentovi jetra i slezena povećani. Obavezno je ultrazvučno snimanje ovih organa.

Bez laboratorijskih testova neće biti moguće potvrditi dijagnozu, pa liječnik upućuje pacijenta da položi sljedeće pretrage:

• Analiza mokraće. Može otkriti bilirubin, proteine i urobilin u visokim koncentracijama.
• Krv za biokemijsku analizu. U tom će slučaju biti moguće otkriti smanjenje razine kolesterola, porast razine neizravnog bilirubina i laktat dehidrogenaze.
• Krv za kliničku analizu. U tom će slučaju biti otkriven porast razine retikulocita, sami eritrociti će se smanjiti u veličini. Uz to, ESR se povećava, može doći do smanjenja razine trombocita i leukocita. Indeks boje krvi bit će ispod normale.

Da bi se potvrdila dijagnoza, bit će potrebno proučiti proteine membrana eritrocita pomoću dvodimenzionalne elektroforeze.

Nužno je provesti diferencijalnu dijagnostiku anemije Minkowski-Shoffard s autoimunim bolestima. Prije svega, potrebno je pažljivo proučiti obiteljsku povijest, jer se anemija Minkowski-Shoffard najčešće nasljeđuje. Uz to, bolesna djeca imaju određene promjene u strukturi lubanje. Ako liječnik sumnja, pacijent se podvrgava Coombsovom testu. Kada je ovaj test negativan, dijagnoza se potvrđuje.

Liječenje anemije Minkowski-Shoffard

Ovisno o ozbiljnosti tijeka bolesti, metode njezine korekcije lijekova će se razlikovati. Tijekom razdoblja remisije anemije terapija se ne provodi. Tijekom pogoršanja patologije, pacijent mora biti hospitaliziran.

Liječenje se svodi na sljedeće aktivnosti:

• Kada razina hemoglobina padne na 70 g / l, pacijentu se transfuzira masa eritrocita.
• Uz visoku razinu bilirubina u krvi, pacijentu se ubrizgava albumin.
• Da bi se opijenost uklonila iz tijela, pacijentu se daje infuzijska terapija.
• Koleretički lijekovi mogu poboljšati dobrobit pacijenta tijekom hemolitičke krize.

Teški tijek anemije Minkowski-Shoffard zahtijeva kiruršku intervenciju. Za to se pacijentu uklanja slezena. To neće omogućiti potpuno rješavanje anemije, ali se stanje osobe poboljšava, jer se životni ciklus crvenih krvnih stanica može produžiti.

Nakon uklanjanja slezene, pacijent se više neće suočavati s hemolitičkim krizama. Međutim, ovaj je postupak kontraindiciran mlađi od 5 godina, jer splenektomija kod beba može biti fatalna. Osim toga, odsutnost slezene u tijelu doprinosi smanjenju imuniteta. Osoba postaje osjetljiva na razne infekcije.

Druga kirurška metoda za liječenje anemije je endovaskularna okluzija. Ovaj postupak je alternativa splenektomiji. Tijekom postupka pacijentu se ubrizgava lijek koji uzrokuje infarkt slezene. Određeni dio toga ne umire, već nastavlja funkcionirati, pa se stanje pacijenta poboljšava, ali imunitet ne pada.

Ako se bolest odvija lako, a pacijent prima visokokvalitetno i pravovremeno liječenje, tada je prognoza za život povoljna. Uklanjanjem slezene izbjegavaju se krize. Bez operacije, prosječno trajanje remisije između hemolitičkih kriza je 2 godine.

Komplikacije Minkowski-Shoffardove anemije

U djetinjstvu Minkowski-Shoffardova anemija može uzrokovati mentalnu i fizičku retardaciju. To se najčešće opaža kada se dijete ne liječi ili mu se prekasno započne.

U odrasloj dobi, najčešća komplikacija anemije Minkowski-Shoffard je bolest žučnih kamenaca koja se razvija u pozadini povećane razine bilirubina u krvi. Često se hemolitička kriza miješa s opstruktivnom žuticom, pa se pacijentu ne daje odgovarajuća terapija. Ako pacijent ima kamenje u žučnoj kesi, tada se uklanja zajedno sa slezenom.

Preventivne mjere

Minkowski-Shoffardova anemija je bolest koja se nasljeđuje, stoga je nemoguće spriječiti njen razvoj. Osobe koje pate od ove patologije moraju se registrirati kod hematologa.

Vjerojatnost da će dijete s hemolitičkom anemijom imati bolesnu majku jednaka je 50%. Stoga takvu djecu treba temeljito pregledati od rođenja.

Autor članka: Shutov Maxim Evgenievich | Hematolog

Obrazovanje: 2013. diplomirao je na Kurskom državnom medicinskom sveučilištu i dobio diplomu "Opća medicina". Nakon 2 godine, završio je specijalizaciju iz specijalnosti "Onkologija". U 2016. godini završio je poslijediplomski studij u Nacionalnom medicinsko-kirurškom centru Pirogov.