Hemosideroza - Lokalizacija, Simptomi I Liječenje

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-16 21:45

Hemosideroza: simptomi i liječenje

Hemosideroza je kršenje metaboličkih procesa u tijelu, što se objašnjava prekomjernim sadržajem pigmenta u stanicama tkiva koji se naziva hemosiderin. Ovaj pigment nastaje kao rezultat razgradnje hemoglobina, na koji utječu endogeni enzimi. Hemosiderin je uključen u isporuku određenih kemikalija u tkiva. Određeni poremećaji u tijelu dovode do razvoja bolesti kao što je hemosideroza, uključujući: pretjeranu apsorpciju u crijevima, poremećaje u metaboličkim procesima, preintenzivan proces uništavanja crvenih krvnih stanica.

Hemosideroza nije jedina oznaka ove patologije. Također, bolest se naziva pigmentarna hemoragična dermatoza, kronična pigmentarna purpura.

Hemosideroza može biti lokalna, zahvaćajući samo kožu i pluća ili se može generalizirati. U potonjem slučaju, pigment se počinje nakupljati u suvišku u jetri, koštanoj srži, bubrezima, znojnim i slinovnicama, kao i u drugim unutarnjim organima.

Istodobno se, bez obzira na oblik bolesti, manifestira istim simptomima, uključujući: hemoragični osip na koži (osip ima crvenkastu nijansu), hemoptizu, anemiju i sindrom kroničnog umora. Najčešće stariji muškarci pate od hemosideroze. Djeca ove patologije praktički nisu pogođena.

Vrlo je teško liječiti hemosiderozu, jer ova bolest nije samo mana u izgledu. Njegovi uzroci leže u globalnim poremećajima metaboličkih procesa u tijelu, koji dovode do kvara u radu svih unutarnjih organa.

Liječnici različitih profila mogu otkriti i liječiti hemosiderozu: dermatolozi, pulmolozi, imunolozi, hematolozi. U ovom slučaju, pacijentu se propisuju hormonalni steroidni lijekovi, citostatici, angioprotektori, vitaminsko-mineralni kompleksi, plazmafereza.

Sadržaj:

• Vrste hemosideroze
• Uzroci hemosideroze
• Simptomi hemosideroze
• Plućna hemosideroza
• Hemosideroza kože
• Hemosideroza unutarnjih organa
• Dijagnoza hemosideroze
• Liječenje hemosideroze
• Prevencija hemosideroze

Vrste hemosideroze

S hemolizom (uništavanjem crvenih krvnih stanica i oslobađanjem hemoglobina iz njih) izvan krvožilnog korita u bilo kojem organu ili hematomu razvija se hemosideroza. Prekomjerni sadržaj pigmenta u određenom dijelu tijela ne dovodi do toga da su tkiva oštećena, ali ako su već bila izložena sklerotskim promjenama, tada će rad organa biti poremećen.

Naslage hemosiderina u tkivima (idiopatska plućna hemosideroza):

S intravaskularnom hemolizom razvija se opća hemosideroza koja je popraćena masivnim naslagama hemosiderina u unutarnjim organima. Najčešće su zahvaćene stanice jetre i slezene, ali mogu biti zahvaćeni i drugi unutarnji organi. Svjetlo mijenjaju u tamnije, jer se u njima nakuplja puno pigmenta. Najčešće se opća hemosideroza razvija u pozadini sistemskih lezija tijela.

Postoji i još nekoliko oblika hemosideroze:

• Plućni esencijalni.
• Nasljedna.
• Dermatološki. Ovaj oblik hemosideroze predstavljaju takve patologije kao što su: Mayocchijeva bolest, oker dermatitis, Guzhero-Blumova bolest, Schambergova bolest.
• Jetrena.
• Idiopatski.

Uzroci hemosideroze

Do sada razlozi za razvoj hemosideroze nisu u potpunosti otkriveni. Hemosideroza nije primarna bolest, već sekundarno stanje koje se razvija u pozadini poremećaja koji već postoje u tijelu.

Sljedeće su osobe izložene riziku od razvoja hemosideroze:

• Osobe s bolestima krvi i krvotvornog sustava (leukemija, hemolitička anemija).
• Osobe s zaraznim bolestima: sepsa, bruceloza, malarija, tifus.
• Ljudi koji pate od autoimunih patologija, od poremećaja u imunološkom sustavu.
• Osobe s bolestima krvožilnog zida.
• Pacijenti s vaskularnim patologijama: s kroničnom venskom insuficijencijom, s povišenim krvnim tlakom.
• Osobe s intoksikacijom tijela.
• Žene u čijem se tijelu razvija Rh-sukob.

Hemosideroza se može javiti kod ljudi koji primaju česte transfuzije krvi. Također su u opasnosti ljudi s nasljednom predispozicijom za ovaj poremećaj. Povećajte vjerojatnost razvoja dermatoloških bolesti hemosideroze, rana i ogrebotina na koži, hipotermije, uzimanja brojnih lijekova, kao i prekomjernog unosa željeza zajedno s hranom.

Simptomi hemosideroze

Simptomi hemosideroze uglavnom su određeni mjestom gdje se nalazi lezija. Patologija se neočekivano manifestira za osobu, ali ima glatki razvoj.

Ako hemosideroza utječe na kožu, tada osip može trajati nekoliko mjeseci ili čak godina. U ovom slučaju, osoba pati od svrbeža, koji može biti vrlo intenzivan. Pigmentacija je u obliku mrlje s jasnim granicama. Sama mjesta su obojena crveno; pritiskom na kožu ne nestaju.

S plućnom hemosiderozom, pacijent počinje težiti kratkom dahu, koji se javlja čak i u mirovanju. Osoba pati od vlažnog kašlja tijekom kojeg se oslobađa krvavi ispljuvak. Tjelesna temperatura raste na visoku razinu, simptomi respiratornog zatajenja se povećavaju, jetra i slezena povećavaju se, a pojavljuju se i znakovi anemije. Nakon nekoliko dana dolazi olakšanje, dok se razina hemoglobina u tijelu normalizira.

Plućna hemosideroza

Plućna hemosideroza je bolest s neobjašnjivom etiologijom. Ima teški kronični tijek. U ovom slučaju, pacijent često ima ponovljena krvarenja u alveolama, a eritrociti se raspadaju u plućnom parenhimu. Paralelno se iz njih oslobađa značajna količina hemosiderina. Svi ti patološki procesi dovode do činjenice da se pluća počinju nositi sa svojom glavnom funkcijom sve gore i gore.

Simptomi plućne hemosideroze u akutnoj fazi bolesti:

• Kašalj s krvavim iskašljavanjem.
• Blijeda koža.
• Krvarenja u očnim bjeloočnicima.
• Osjećaj kroničnog umora.
• Dispneja.
• Bolovi u prsima i zglobovima.
• Povećana tjelesna temperatura.
• Palpitacije srca.
• Hipotenzija.
• Povećanje slezene i jetre u veličini.

Kad se akutni stadij bolesti ostavi, osoba se počinje osjećati zadovoljavajuće. U ovom je trenutku sposoban raditi svoj posao, voditi punopravni način života. No kako bolest napreduje, recidivi su sve češći, a razdoblje zatišja sve kraće.

Ako hemosideroza ima ozbiljan tijek, tada pacijent razvija cor pulmonale, upalu pluća, pneumotoraks. Moguća je čak i smrt osobe.

Nakon otvaranja, brojni bolesnici pokazuju smeđu induraciju pluća, koja se rijetko dijagnosticira tijekom čovjekova života. U krvi takvih bolesnika nastaju autoantitijela koja su adhezija antitijela i antigena. To dovodi do razvoja upalne reakcije koja je lokalizirana u plućima, jer njihovo tkivo postaje meta napada autoantitijela. Male žile koje prodiru u plućni parenhim šire se. Iz njih se oslobađaju eritrociti koji se izravno raspadaju u plućnom tkivu, što dovodi do prekomjernog nakupljanja hemosiderina.

Hemosideroza kože

Kad je koža oštećena, na njima se pojavljuju osipi koji imaju tamnu boju. Nastaju zbog pretjeranog nakupljanja pigmenta u stanicama kože, u pozadini uništavanja kapilara koje prodiru u njegov papilarni sloj.

Intenzitet boje osipa može varirati, isto se odnosi i na njihovu veličinu. Ponovni osip ima zasićeniju boju, koja je bliska crvenoj. Osipi koji su dugo na koži, naprotiv, problijede, postaju smeđi ili žućkasti. Mjesta se nalaze na rukama i nogama, na rukama i podlakticama. Njihova veličina može doseći 3 cm. Također, na koži se često stvaraju čvorovi, plakovi, papule i petichiae. Pacijenti mogu naznačiti svrbež i pečenje kože.

U kapilarama koje prodiru u dermis tlak raste. To dovodi do činjenice da kroz njih počinje procuriti plazma koja sadrži eritrocite. Uništeni su, što podrazumijeva naslage hemosiderina. CBC će otkriti smanjenje broja trombocita i anemiju.

Najčešće se kožni oblik hemosideroze javlja u obliku ortostatske, ekcemne i svrbežne purpure ili u obliku Majorke.

Schambergova bolest

Schambergova bolest čest je autoimuni poremećaj koji ima kronični tijek. Istodobno se na ljudskom tijelu pojavljuju crveni osipi nalik tragu od izvršene injekcije. Imuni kompleksi počinju se taložiti u krvožilnim zidovima, što dovodi do razvoja autoimunog upalnog procesa u unutarnjim slojevima dermisa. Iz tog razloga koža se prekriva malim krvarenjima. Kako se hemosiderin nakuplja u svom papilarnom sloju, mrlje se povećavaju, poprimaju smeđu boju. Kasnije se stapaju, tvoreći velike pločice, obrubljene svijetlocrvenim rubom.

Kako bolest napreduje, plakovi se međusobno stapaju i počinju atrofirati. Istodobno, opća dobrobit osobe ne trpi.

Općenito, dermatološka hemosideroza dobro reagira na liječenje, koje se razlikuje od hemosideroze drugih lokalizacija. Pacijenti se brzo oporavljaju.

Hemosideroza unutarnjih organa

S izraženom intravaskularnom hemolizom eritrocita, pacijent razvija generaliziranu ili sistemsku hemosiderozu. Unutarnji organi pate, poremećena im je radna sposobnost, što utječe na dobrobit osobe.

Kod hemosideroze jetre dolazi do taloženja pigmenta u hepatocitima. Bolest se može razviti kao neovisna patologija ili kako biti posljedica drugih poremećaja u tijelu, a često se ne može otkriti uzrok hemosideroze. U tom se slučaju jetra povećava u veličini, što postaje očito čak i kada pritisnete područje na kojem se nalazi. Kako bolest napreduje, ascitna tekućina se nakuplja u trbušnoj šupljini, raste krvni tlak, koža postaje žuta, slezena se povećava, pojavljuju se područja pigmentacije na rukama, pazuhu i licu. Ako nema liječenja, tada bolesnik razvija acidozu i pada u komu.

S hemosiderozom bubrega, oni su prekriveni smeđim granulama. Bolest teče kao nefritis ili nefroza. U mokraći se nalazi proteinska komponenta, razina lipida u krvi raste. Osoba primjećuje oticanje donjih ekstremiteta, bol u lumbalnoj regiji, želja za jelom nestaje i razvijaju se dispeptični poremećaji. U nedostatku adekvatne i pravovremene terapije razvija se zatajenje bubrega, što često postaje uzrok smrti.

Hemosideroza jetre (lijevo) i bubrega (desno):

Osim toga, nakupljanje hemosiderina može se dogoditi u mozgu, slezeni i drugim unutarnjim organima. Sva su ova stanja povezana s ozbiljnim oštećenjima zahvaćenih sustava, koja su često fatalna.

Sistemska hemosideroza je bolest koja je povezana s prijetnjom ljudskom životu.

Dijagnoza hemosideroze

Da bi se razjasnila dijagnoza, standardni pregled pacijenta nije dovoljan.

Nakon njegovog završetka potrebno je dodijeliti sljedeće studije:

• Uzorkovanje krvi za opću analizu s određivanjem željeza u serumu i ukupne sposobnosti krvi da veže željezo.
• Biopsija tkiva organa s naknadnim histološkim ispitivanjem uzetog materijala.
• Desferalni test. Ova studija omogućuje vam otkrivanje hemosiderina u urinu za koji se pacijentu ubrizgava lijek Desferal. Injekcija se daje intramuskularno.
• Mikroskopski pregled dermisa pacijenta u prisutnosti kožnih osipa.

Pomoćne metode istraživanja su:

• RTG pregled.
• CT i scintigrafija.
• Izvođenje bronhoskopije.
• Izvođenje spirometrije.
• Ispitivanje ispljuvka pod mikroskopom i njegova bakteriološka kultura.

Liječenje hemosideroze

Terapija hemosideroze zahtijeva sljedeće preporuke:

• Usklađenost s prehranom odbijanjem alkoholnih pića. Iz jelovnika je neophodno ukloniti sve proizvode koji mogu izazvati alergijsku reakciju.
• Važno je izbjegavati hipotermiju, ozljede, pregrijavanje tijela, kao i mentalni i fizički stres.
• Sve se bolesti moraju odmah liječiti.
• Kronična žarišta infekcije moraju se eliminirati.
• Važno je izbjegavati korištenje kozmetike koja može izazvati alergije.
• Na sve loše navike mora se zaboraviti.

Terapija lijekovima uključuje upotrebu sljedećih lijekova:

• Prijem i lokalna primjena hormonalnih steroidnih lijekova, uključujući: Prednizolon, Betametazon, Deksametazon.
• Uzimanje lijekova za smanjenje upalnog odgovora: Indometacin i Ibuprofen.
• Prijem antitrombocitnih sredstava: Aspirin, Cardiomagnet.
• Uzimanje lijekova s imunosupresivnim učinkom: Azatioprin, ciklofosfamid.
• Prijem angioprotektora: Diosmin, Hesperidin.
• Recepcija nootropics: Piracetam, Vinpocetine, Maxidol.
• Uzimanje lijekova protiv alergija: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
• Uzimanje vitamina i minerala: vitamin C, rutin, kalcij.

Također, pacijentu se mogu propisati pripravci željeza, lijekovi za zaustavljanje krvarenja, bronhodilatatori. Moguća je terapija kisikom. Također, pacijenti se upućuju na hemosorpciju, krioprecipitaciju, krioterapiju i plazmaferezu. Ponekad je potrebna transfuzija krvi ili uklanjanje slezene.

Tradicionalna medicina preporučuje upotrebu infuzije kore ljeske i planinske arnike, kao i odvar bergenije debelog lista.

Prevencija hemosideroze

Hemosideroza je bolest koja se često pogoršava. Pod uvjetom da se osoba liječi kvalitetno, recidivi će se događati rjeđe, ali za to morate poštivati preventivne mjere, uključujući: pravilnu prehranu, liječenje u specijaliziranim sanatorijima i održavanje zdravog načina života.

Da biste spriječili razvoj hemosideroze, morate se pridržavati sljedećih preporuka:

• Nemojte samostalno liječiti zarazne bolesti, već pravodobno potražite liječničku pomoć.
• Održavajte vaskularno zdravlje.
• Kontrolirajte krvni tlak, pratite svoju težinu i kolesterol.
• Minimizirajte rizike od opijenosti tijelom.

Autor članka: Shutov Maxim Evgenievich | Hematolog

Obrazovanje: 2013. diplomirao je na Kurskom državnom medicinskom sveučilištu i dobio diplomu "Opća medicina". Nakon 2 godine, završio je specijalizaciju iz specijalnosti "Onkologija". U 2016. godini završio je poslijediplomski studij u Nacionalnom medicinsko-kirurškom centru Pirogov.