Ewingov Sarkom U Djece - Uzroci, Simptomi I Liječenje

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-16 21:45

Ewingov sarkom

Ewingov sarkom je zloćudna novotvorina koja utječe na ljudski kostur. Obično se tumor počinje razvijati na donjim dijelovima dugih kostiju, zdjeličnim kostima, rebrima, kralježnici i ključnoj kosti. Tumor se prilično brzo širi na susjedna meka tkiva.

Ewingov sarkom jedna je od najagresivnijih vrsta zloćudnih tumora. Otprilike 90% pacijenata razvilo je metastaze prije terapije. Najčešće se metastaze javljaju u koštanoj srži i organima kao što su pluća, jetra, kao i limfni sustav i kosti. Mnogi bolesnici imaju mikrometastaze. Događa se da je Ewingov sarkom izvan kosti i utječe na meka tkiva.

Ova onkološka bolest druga je po učestalosti bolest koja se uglavnom javlja u djetinjstvu. U ljudi starijih od 30 godina i u djece mlađe od 5 godina ova je bolest prilično rijetka. Najčešće se pojavljuje kod djece od 10 do 16 godina. Istodobno je primijećeno da dječaci pate od ove bolesti mnogo češće od djevojčica, a predstavnici kavkaske rase osjetljiviji su od ljudi tamne boje kože.

Sadržaj:

• Uzroci Ewingovog sarkoma
• Simptomi Ewingovog sarkoma
• Dijagnoza bolesti
• Faze bolesti
• Lokalizacija i metastaze bolesti
• Liječenje Ewingova sarkoma
• Predisponirajući čimbenici za nastanak Ewingova sarkoma
• Prevencija Ewingova sarkoma

Uzroci Ewingovog sarkoma

Do sada nisu utvrđeni točni razlozi za pojavu ove bolesti, ali istraživači su iznijeli nekoliko teorija koje imaju određena opravdanja. Neki znanstvenici vjeruju da nasljedna predispozicija igra važnu ulogu u razvoju Ewingova sarkoma kod ljudi. Bilo je slučajeva kada je bolest pronađena kod djece rođene u istoj obitelji.

Također se vjeruje da je Ewingov sarkom posljedica pretrpljene traume. Poteškoća u potvrđivanju ove teorije leži u činjenici da je vremenski interval od trenutka ozljede do početka razvoja tumora prilično velik. Možda ozljeda skreće pozornost samo na dio tijela gdje je već postojala zloćudna novotvorina.

Postoje dokazi da postoji veća vjerojatnost da će se razviti Ewingov sarkom kod osoba s koštanim abnormalnostima, poput ciste kostiju, enhondroma i drugih, kao i kod intrauterinog razvoja genitourinarnog sustava.

Bit druge teorije je da su uzrok razvoja ove bolesti kromosomske promjene koje uzrokuju disfunkcije određenih gena. Povezanost ove bolesti s utjecajem štetnih čimbenika okoliša i zračenjem na tijelo nije utvrđena.

Simptomi Ewingovog sarkoma

Prvi znak ove bolesti je bol u području lokalizacije tumora. U početku su bolovi blagi i mogu iznenada nestati. Za razliku od bolova koji prate upalne procese ili ozljede, nelagoda ne jenjava fiksiranjem udova, a pojačava se i noću. Kako tumor raste, bol se povećava, ometajući san i uvelike ograničavajući aktivnost osobe. Palpacija (palpacija) zahvaćenog područja posebno je bolna. Područje kože smješteno iznad tumora ima višu temperaturu, pojavljuje se crvenilo, safenske se vene osjetno šire, a tumor postaje vidljiv.

Tumor raste vrlo brzo i nekoliko mjeseci nakon pronalaska prvih znakova može se osjetiti i vizualno prepoznati. Pojavljuju se i simptomi opće opijenosti tijela: slabost, nedostatak apetita, gubitak kilograma, sve do iscrpljenosti. Tjelesna temperatura održava se na visokoj razini. Test krvi često otkriva anemiju.

Zajedno s povećanjem tumora, funkcije obližnjih zglobova pate, njihova motorička sposobnost se smanjuje. U kasnijim fazama razvoja, tumor može uzrokovati patološki prijelom kosti. Kada se tumor lokalizira na cjevastim kostima donjih ekstremiteta, mogu se pojaviti poremećaj hoda i hromost. Ako su zahvaćeni kralježnični stup i njegova tkiva, poremećeno je funkcioniranje zdjeličnih organa, što se očituje kao inkontinencija mokraće i izmeta, u kasnijim fazama - paraliza udova. Ako je oštećen kostur prsnog koša, mogu se pojaviti poremećaji disanja, hemoptiza.

Dijagnoza bolesti

Česti su slučajevi kada se u početnoj fazi bolesti pacijenti sa sličnim simptomima obrate traumatolozima. Dakle, prva studija koja će pomoći u pretpostavkama o dijagnozi je rentgensko snimanje kostiju. U tom slučaju možete primijetiti patologiju u procesu stvaranja kostiju. Konture kortikalnog sloja u pravilu su nejasne, na kortikalnoj ploči primjećuje se raslojavanje. Također su vidljivi rast kostiju i značajne promjene u mekom tkivu. Ako se u ovoj fazi pregleda otkriju znakovi raka, pacijent se šalje na onkološki odjel radi produženog pregleda žarišta tumora i stupnja metastaza.

U sljedećoj fazi pregleda rade se računalna i magnetska rezonancija. Pomoću ovih studija moguće je otkriti metastaze i procijeniti opće stanje kanala koštane srži, kao i utvrditi koliko su loše zahvaćena meka tkiva oko žarišta tumora i otkriti mjesto i veličinu novotvorine.

Da bi se razjasnila priroda novotvorine i stadij tijeka bolesti, koristi se biopsija. Za to se materijal uzima s mjesta koštanog tkiva koje se nalazi u neposrednoj blizini medularnog kanala, a ako to nije izvedivo, iz mekog tkiva, koje je također zahvaćeno sarkomom. Imunohistokemijske i histološke analize pomoći će u određivanju kromosomskih abnormalnosti.

Budući da je Ewingov sarkom karakteriziran metastazama na plućima, radi se tomografija i rendgensko snimanje područja prsa, što može potvrditi prisutnost metastaza. Metastatske lezije kostiju mogu se otkriti tijekom osteoscintigrafije.

Također se preporučuje provođenje studije materijala koštane srži kako bi se utvrdila prisutnost udaljene ili lokalne lezije. To se radi bilateralnom trepanobiopsijom. Također, stanje koštane srži pomoći će u određivanju punkcije i trepanobiopsije koštane srži.

Također se provode laboratorijska ispitivanja kako bi se utvrdile promjene u sastavu krvi, pri čemu se obraća pažnja na razinu leukocita i laktat dehidrogenaze. Potonji je pokazatelj povećan u bolesnika s posebno agresivnim tijekom bolesti.

Faze bolesti

Na temelju stupnja prevalencije postoje 2 glavne faze sarkoma: lokalizirani i kasnije - metastatski. Prva faza ima jedan fokus tumora, pri čemu se tumor širi na obližnja meka tkiva. Drugi stadij karakterizira prisutnost nekoliko žarišta, koja mogu biti međusobno udaljena.

Točnija klasifikacija sastoji se od 4 faze:

• relativno mala novotvorina na jednoj kosti;
• tumor duboko ugrađen u koštano tkivo;
• metastaze u susjednim tkivima i organima;
• udaljena od primarnog fokusa.

Prve dvije faze su lokalizirane, treća i četvrta su metastatske.

Lokalizacija i metastaze bolesti

Najčešće se ova onkološka bolest počinje razvijati u zdjeličnim kostima, bedrenim kostima, tibiji, rebrima, lopaticama, nadlaktičnoj kosti i kralješcima. Neoplazma je lokalizirana u području dijafize, nakon čega se širi na područje epifiza. Velika je tendencija da zahvaćene stanice uđu u medularni kanal.

Metastaze u tumoru najčešće se pojavljuju u plućima, nešto rjeđe u koštanom tkivu i koštanoj srži. U slučaju da je bolest ušla u kasnu fazu, vjerojatnost metastaziranja u središnjem živčanom sustavu prilično je velika.

Budući da se metastaze pojavljuju prilično rano i brzo napreduju, do trenutka kada se pacijent obrati za pomoć i postavi dijagnozu, oko polovice pacijenata već ima metastaze smještene u raznim tkivima i organima tijela. Mogu se otkriti tijekom radiografije. U mnogih se nalaze mikrometastaze - novotvorine mikroskopske veličine, koje je poznatim metodama gotovo nemoguće otkriti.

Metastaze se šire na sljedeće načine:

• kroz protok krvi;
• kroz limfne žile;
• uz medijastinum;
• u retroperitonealnom prostoru;

Najčešće se metastaze krvlju šire u druge organe. Limfogena varijanta ukazuje na ozbiljan stupanj bolesti i omogućuje davanje nepovoljnih predviđanja.

Liječenje Ewingova sarkoma

Zbog činjenice da ovu bolest prate metastaze, njezino liječenje treba provoditi sustavno i uključivati polikemoterapiju, koja će utjecati na cijelo tijelo pacijenta. Ako se to ne učini, postoji velika vjerojatnost recidiva. Oni također pružaju zračenje i kirurško liječenje. Obično je operativni zahvat - uklanjanje tumora - najučinkovitiji način za pobjedu bolesti.

Ako su zahvaćeni udovi, kirurg uklanja dio kosti zamjenjujući je endoprotezom. U posebno teškim slučajevima može biti potrebna amputacija udova, međutim, s obzirom na razinu suvremene medicine, to se koristi sve rjeđe. Nakon uklanjanja tumora oslobađaju se zloćudnih stanica smještenih oko mjesta njegove lokalizacije, koristeći terapiju zračenjem u tu svrhu. U situacijama kada nije moguće ukloniti dio kosti, tumor se liječi samo terapijom zračenjem, ali tada je šansa za recidiv mnogo veća.

Paralelno s zračenjem i kirurškom intervencijom, koristi se i kemoterapija. Da bi odredili metodu liječenja, stručnjaci ispituju čestice tumora. U prosjeku, kurs liječenja kemikalijama za bolest kao što je Ewingov sarkom traje od 7 do 10 mjeseci. Kada je riječ o metastatskom obliku bolesti, pacijenti se podvrgavaju visokim dozama kemoterapije.

Statistika petogodišnje stope preživljavanja pacijenata pod lokaliziranim oblikom sarkoma pokazuje da oko 70% onih koji su preživjeli bolest preživi, ali to je moguće samo u slučaju sustavnog i pravodobnog započetog liječenja. Ako se razviju metastaze u koštanoj srži, čak i tako učinkovita kemoterapija u visokim dozama može osigurati samo 25% stope preživljavanja. Daljnja sudbina pacijenta ovisi o stupnju osjetljivosti tumora na kemikalije, kao i o prirodi njegove lokalizacije.

Nakon potpunog oporavka od ovog raka, toplo se preporučuje redoviti pregled, što će vam omogućiti i praćenje pojave nuspojava. Unatoč tome koliko je dugo bolest prenošena, takve ljude liječnik treba promatrati doživotno. Ako je izvedena artroplastika, pacijentu je u pravilu potrebna dugotrajna rehabilitacija. U slučajevima prisilne amputacije udova, razdoblje rehabilitacije traje dulje.

Terapija zračenjem i kemoterapija mogu imati posljedice poput poremećenog rasta kostiju, kardiomiopatije i gubitka reproduktivne funkcije. Uz to, postoji rizik od sekundarnih onkoloških tumora. Međutim, postoje pacijenti koji su uspješno završili svoje liječenje i vratili se svom uobičajenom načinu života.

Predisponirajući čimbenici za nastanak Ewingova sarkoma

• dob - od 10 do 16 godina, ali bolest je dijagnosticirana u osoba od 5 do 30 godina;
• muški;
• svijetla koža;
• ozljede koje su uzrokovale oštećenje kostiju;
• bilo kakve smetnje u razvoju kostura;
• anomalije u strukturi genitourinarnog sustava;
• benigni tumori na koštanom tkivu;
• prisutnost raka u užoj obitelji;
• slaba nasljednost, posebno genetski poremećaji.

Prevencija Ewingova sarkoma

Nažalost, u ovoj fazi razvoja medicine nema načina za prevenciju ove bolesti, kao ni mnogih drugih tumora u djece. Znanstvenici su uspjeli utvrditi da način života roditelja i djece ne utječe na mogućnost ove bolesti.

Autor članka: Bykov Evgeny Pavlovich | Onkolog, kirurg

Obrazovanje: diplomirao na rezidenciji u Ruskom znanstvenom onkološkom centru. N. N. Blokhin "i dobio diplomu o specijalnosti" Onkolog"