Sustavni Kronični Eritematozni Lupus - Uzroci, Znakovi I Simptomi Lupusa, Dijagnoza, Patogeneza I Etiologija Bolesti. Klasifikacija I Liječenje

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-16 21:45

Lupus

Uzroci, znakovi i simptomi sustavnog kroničnog eritemskog lupusa

Sustavni kronični eritematozni lupus bolest je koja se javlja kao posljedica kršenja autoimunih procesa u tijelu uz sudjelovanje svih organa. Primarni znak bolesti je karakterističan osip na koži. Ne razlikuje se po prevalenciji i prilično je rijedak, u 2-3 slučaja na svaku tisuću stanovništva, češće među ženama plodne dobi. Rizična skupina, prije svega, uključuje osobe s genetskom predispozicijom i jednojajčane blizance.

Razlozi za razvoj sistemskog eritemskog lupusa

Vjeruje se da je pojava sistemskog kroničnog eritematoznog lupusa olakšana poremećenom imunoregulacijom, odnosno stvaranjem abnormalnih antitijela (autoantitijela) u tijelu pod utjecajem genetskih čimbenika, što potvrđuje povezanost bolesti s nasljednim nedostatkom komponenata imunološkog sustava.

Iako se sustavni kronični eritemski lupus dijagnosticira uglavnom u sredovječnih žena, hormonska priroda bolesti nije potvrđena. Ovaj faktor prije pridonosi manifestaciji bolesti nego što je poticaj za njezin razvoj. Ako je ženi dijagnosticiran sistemski eritemski lupus, ne preporučuje joj se uzimanje kontracepcijskih sredstava kako ne bi pogoršala manifestacije bolesti.

Također se vjeruje da vanjski negativni čimbenici - otrovne tvari i nekontrolirani unos određenih lijekova, kao i virusa, predisponiraju za nastanak bolesti.

Kao rezultat prošlih infekcija virusne etiologije, izloženosti prekomjernoj količini sunčevog ili ultraljubičastog zračenja, psihološkom ili fizičkom stresu, kao rezultat hormonalnih poremećaja u tijelu, dolazi do poremećaja imunološkog sustava i počinju se stvarati antitijela na vlastita zdrava tkiva. Stanice vezivnog tkiva izložene su imunološkom napadu, što dovodi do izraženih manifestacija uz alergijsku pratnju. Proces zatim odlazi na sve unutarnje organe.

Sustavni kronični eritematozni lupus dugo vremena može biti asimptomatski i manifestirati se samo kao osip na koži i manje promjene u mišićno-koštanom sustavu. No, unutar tijela tijekom tog razdoblja dolazi do nakupljanja poremećaja imunološkog sustava, koji mogu izazvati upalu u gotovo bilo kojem tijelu.

Znakovi razvoja lupusa

Sustavnim eritemskim lupusom izravno je zahvaćeno vezivno tkivo koje je prisutno u svim organima i sustavima osobe, stoga se klinička slika može manifestirati na mnogo načina.

Prije svega, pozornost se posvećuje pojavi specifičnih osipa na koži lica u obliku "leptira" i "dekoltea" na koži dojke. Osjetljivost kože na ultraljubičasto zračenje je znatno povećana, što se očituje u obliku crvenila, pojave mrlja i osipa. Također je jasan znak pojava na površini tijela elemenata u obliku diska sa svijetlocrvenim obrubom, blijedom sredinom i plavkasto-crvenim mrljama, sličnim paucima na donjim udovima.

Simptomi razvoja lupusa

Najčešće je najraniji simptom bolesti lupusni artritis i poliartritis, poliartralgija. Pogođeni su, prije svega, mali zglobovi kostiju ruku, zgloba, gležnja i rijetko koljena. Postoje oštri ili bolni bolovi, primjetna oteklina i crvenilo u području zglobova koji su uključeni u patološki proces. Čak i uz postojeću deformaciju, poliartritis, u pravilu, nije erozivne prirode. Ograničenje pokreta u zahvaćenim udovima završava trajnom deformacijom i nakon toga potpunom imobilizacijom koštanih zglobova.

Kao rezultat oštećenja vanjskih seroznih membrana unutarnjih organa dolazi do lupus pneumonitisa i pleuritisa. Pacijenti se žale na kašalj i bol tijekom disanja u području prsa. Prilikom slušanja jasno se čuju vlažni grebeni u oba donja režnja pluća.

Perikarditis i miokarditis česti su znakovi oštećenja kardiovaskularnog sustava u eritematoznom lupusu, što dovodi do poremećaja rada srca. Pojavljuju se mučni bolovi, mijenja se ritam kontrakcija srca. Komplikacija poput endokarditisa obično nema kliničkih manifestacija i otkriva se samo u laboratorijskim i kliničkim studijama.

Patološke promjene na krvnim žilama popraćene su pojavom cijanoze i slabosti stopala i ruku, udovi postaju hladni, pacijent osjeća osjećaj hladnoće.

Jedna od najtežih komplikacija sustavnog kroničnog eritemskog lupusa je glomerulonefritis, praćen mokraćnim, nefritičnim ili nefrotskim sindromima. Jaki gusti edem, povišeni krvni tlak, eritrocitoza i bjelančevine u mokraći - u malignom tijeku svi ti simptomi brzo dovode do razvoja zatajenja bubrega.

U svim fazama bolesti pacijenti imaju kršenje neuropsihičnog stanja: uočava se astenovegetativni sindrom na početku bolesti i daljnja oštećenja svih dijelova središnjeg i perifernog živčanog sustava - encefalitis, mijelitis, polineuritis. Napadaji epilepsije, vizualne i slušne halucinacije te zabludna stanja mogu se vrlo rijetko primijetiti.

Abdominalni sindrom popraćen je bolovima u trbuhu, dispeptičkim poremećajima i anoreksijom. Hepatitis sa sistemskim eritematoznim lupusom razvija se prilično rijetko.

Dijagnostika sistemskog eritemskog lupusa

Važnu ulogu u dijagnozi ima sveobuhvatan pregled koji uključuje kliničke, laboratorijske, imunološke i histološke podatke. Primarni pregled koji provodi liječnik omogućuje vam utvrđivanje prirode osipa na koži i promjena na usnoj sluznici, osjetljivosti na ultraljubičasto zračenje.

Imunološke dijagnostičke metode koriste se za razjašnjavanje sistemske prirode bolesti - studije zahvaćenih i zdravih područja kože, promjene formule krvi svojstvene eritematoznom lupusu, otkrivanje antinuklearnih antitijela. Kod Wassermanove reakcije (krv za sifilis) može se primijetiti lažno pozitivan rezultat.

Takve obvezne metode istraživanja kao opća analiza urina, općenite i biokemijske pretrage krvi, elektrokardiografija, RTG zglobova, prsa, ultrazvuk - pregled trbušne šupljine i bubrega, kao i neurološki pregled mogu otkriti širenje bolesti na unutarnje organe.

Potrebno je pažljivo diferencirati dijagnozu s raznim kožnim bolestima koje imaju slične kliničke manifestacije u obliku edematoznog eritema i plakova, uglavnom na koži lica.

Patogeneza i etiologija bolesti

Sustavni kronični lupus eritematozus genetska je bolest, što dokazuje prisutnost u krvi i tkivima bolesne osobe autoantitijela, stanica eritemskog lupusa, kao i onih koji cirkuliraju i nalaze se izravno u tkivima imunih kompleksa. Razni čimbenici mogu poslužiti kao predisponirajući čimbenici ili poticaj za razvoj patološkog procesa: egzogeni (virusi, lijekovi, traume, stres i drugi) ili endogeni, koji uključuju hormonalne poremećaje, pobačaj, porod.

Klasifikacija sistemskog eritematoznog lupusa

Prema kliničkim i laboratorijskim karakteristikama bolest ima tri stupnja aktivnosti - visoku, umjerenu i minimalnu.

Bolest, koja se javlja u akutnom obliku, karakterizira porast temperature, značajno naglo smanjenje tjelesne težine, jaki bolovi u zglobovima, simptomi kože i popraćeni su teškim lezijama unutarnjih organa i živčanog sustava. U budućnosti se tijek bolesti ponavlja s karakterističnim polisindromizmom. Subakutni tijek bolesti karakterizira postupni razvoj procesa - tjelesna temperatura može biti normalna ili porasti na mali broj, kožne manifestacije nisu toliko izražene kao u akutnoj varijanti, promjene u krvi su beznačajne. Ovaj je oblik opasan po tome što su, kako se patološki proces razvija, svi unutarnji organi i sustavi tijela zahvaćeni, u pravilu, zamagljenom kliničkom slikom.

Kronični lupus obično se javlja s jednim ili više simptoma. U pozadini dobrog zdravlja, pacijenti imaju samo kožne manifestacije i artritis. Proces se razvija polako i postupno zahvaća nove organe i sustave. Relapsi poliartritisa i sindroma diskoidnog lupusa promatrani su dugo vremena, samo 5-10 godina nakon početka bolesti pojavljuje se njegov karakteristični polisindromizam.

Liječenje sustavnog kroničnog eritemskog lupusa

Što se ranije započne s liječenjem bolesti, to je veća šansa da se izbjegnu nepovratne patološke promjene u organima i sustavima tijela. Terapija nužno uključuje protuupalne lijekove, sredstva koja suzbijaju aktivnost imunološkog sustava i kortikosteroidne hormone. Nažalost, ova metoda liječenja nije učinkovita za oko polovice pacijenata. U tim se slučajevima provodi terapija matičnim stanicama. U većini slučajeva se nakon toga ne primjećuje autoimuna agresija. Ova se metoda preporučuje čak i u naprednim slučajevima.

Autor članka: Kaplan Alexander Sergeevich | Ortoped

Obrazovanje: diploma o specijalnosti "Opća medicina" stečena 2009. godine na Medicinskoj akademiji. I. M. Sechenov. U 2012. godini završio je poslijediplomski studij iz traumatologije i ortopedije u Gradskoj kliničkoj bolnici imena Botkin na Odjelu za traumatologiju, ortopediju i kirurgiju katastrofa.