Plućna Hipertenzija - Simptomi I Trenutni Načini Liječenja

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zadnja promjena: 2024-01-17 02:13

Simptomi i liječenje plućne hipertenzije

Plućna hipertenzija izražava se kao porast tlaka u žilama koje opskrbljuju dišni sustav krvlju. To podrazumijeva razvoj zatajenja srca, naime zatajenja desne klijetke srca. Kao rezultat, osoba umire.

Obično je tlak u plućnoj arteriji jednak 17-23 mm. rt. Umjetnost. Kod plućne hipertenzije mirovanje će premašiti granicu od 25 mm. rt. Umjetnost. Pod opterećenjem, ova brojka raste na 30 mm. rt. Umjetnost. i više.

Poremećaji koji se javljaju u tijelu s razvojem plućne hipertenzije:

• Vazokonstrikcija, koju karakteriziraju vazokonstrikcija i grč.
• Gubitak elastičnosti vaskularne stijenke.
• Stvaranje malih krvnih ugrušaka unutar krvnih žila.
• Proliferacija stanica glatkih mišića.
• Obliteracija krvnih žila.
• Proliferacija vezivnog tkiva unutar posuda na pozadini njihovog uništavanja.

Sve to dovodi do činjenice da krv više ne može normalno cirkulirati u žilama pluća. Tijekom njegova prolaska kroz arterije dolazi do povećanja tlaka u njima. To podrazumijeva porast pritiska u desnoj komori, što izaziva kršenje njezinog funkcioniranja.

Osoba počinje pokazivati znakove zatajenja dišnog sustava, a zatim se pridružuju i simptomi zatajenja srca. Čak i u početnim fazama razvoja bolesti, kvaliteta života pacijenta znatno se pogoršava, što je uzrokovano nemogućnošću normalnog disanja. Kako patologija napreduje, osoba se mora sve više ograničavati na tjelesnu aktivnost.

Plućna hipertenzija ozbiljna je bolest koja ubija ljude. Ako pacijent ne dobije odgovarajuću terapiju, tada neće živjeti duže od 2 godine. U tom će mu slučaju biti potrebna pomoć izvana za životnu podršku. Plućna hipertenzija može se i treba liječiti, ali potpuni oporavak nije moguće postići.

Otkrivanje i liječenje plućne hipertenzije zadatak je terapeuta, pulmologa, kardiologa, genetičara i specijalista za zarazne bolesti, odnosno liječnika nekoliko specijalnosti. Ako je potrebno, vaskularni i torakalni kirurzi uključuju se u terapiju.

Sadržaj:

• Simptomi plućne hipertenzije
• Uzroci plućne hipertenzije
• Plućna hipertenzija
• Dijagnostika
• Prognoza bolesti
• Liječenje plućne hipertenzije
• Moderni lijekovi

Simptomi plućne hipertenzije

Bolest se počinje neprimjetno razvijati kod ljudi. Patološki procesi u početnoj fazi su skriveni, jer tijelo uključuje kompenzacijske mehanizme. Stoga se pacijent osjeća dobro.

Kad tlak u plućnim arterijama prijeđe 25 mm. rt. Čl., Osoba počinje primjećivati pogoršanje zdravlja. Međutim, pojavljuju se samo tijekom tjelesne aktivnosti. Kako patologija napreduje, pacijent će imati sve više poteškoća dok izvodi i najpoznatije stvari.

Glavni simptomi plućne hipertenzije su sljedeći:

• Kratkoća daha, koja se javlja kao prva manifestacija bolesti. U početku se pojavljuje samo tijekom tjelesnog napora, smeta čovjeku dok udiše. U budućnosti će kratkoća daha biti prisutna kontinuirano, čak i kad pacijent miruje. Ne pati od napada gušenja.
• Bolovi u prsnoj kosti. Njihova je priroda različita, bolovi mogu biti bolni, pritiskajući, ubodni. Osoba ne može točno obavijestiti liječnika o vremenu manifestacije boli, međutim, napominje da oni postaju intenzivniji tijekom fizičkog napora. Nitroglicerin ne uklanja bol.
• Nesvjestica i vrtoglavica uočavaju se tijekom obavljanja bilo koje aktivnosti. Vrtoglavica može trajati od 2 do 25 minuta. Isto se odnosi na epizode gubitka svijesti.

• Poremećaji u radu srca, lupanje srca. Tijekom EKG-a pacijentu se dijagnosticira sinusna tahikardija.
• Trećina bolesnika ima kašalj. Najčešće je suho, dok kod ljudi nema znakova zaraznih bolesti.
• Krv može biti prisutna u odvojenom ispljuvku, ali ovaj se simptom javlja u ne više od 10% bolesnika. Češće se krv u ispljuvku promatra kao pojedinačna pojava. Razlog njegove pojave stručnjaci nazivaju prisutnošću krvnih ugrušaka u plućnim arterijama.

Uzroci plućne hipertenzije

Kao neovisna patologija, plućna hipertenzija dijagnosticira se samo u 6 osoba od milijun. U tom se slučaju njegov uzrok ne može utvrditi ili se nasljeđuje. U drugim slučajevima bolesti, plućna je hipertenzija rezultat neke disfunkcije organa.

Sljedeće patologije mogu dovesti do plućne hipertenzije:

Klasifikacijska skupina patologije	Bolest kao njezin uzrok
Primarna arterijska plućna hipertenzija	Razlog nije jasan. Otežano nasljedstvo. Sistemski eritemski lupus, skleroderma. Kongenitalna bolest srca. Virus AIDS-a. Otrovanje lijekovima ili drugim otrovnim tvarima. Gošerova bolest. Patologija štitnjače. Randu-Oslerova bolest. Glikogenoza. Odsutnost slezene u tijelu kao rezultat uklanjanja organa. Hemoglobinopatija. Patologija crvene koštane srži. Prisutnost krvnih ugrušaka u posudama. Plućna kapilarna hemangiomatoza.
Plućna hipertenzija zbog patoloških promjena u lijevom srcu.	Disfunkcija zalistaka lijeve klijetke ili krajnje lijeve klijetke srca.
Plućna hipertenzija zbog poremećaja u dišnom sustavu.	Patologije u razvoju pluća, koje se mogu naslijediti ili su rezultat urođenih anomalija u njihovoj strukturi. Visinska hipoksija povezana s gladovanjem tijela kisikom kada je osoba na velikim nadmorskim visinama u planinama. Apneja. Poremećaji u radu alveola. KOPB. Lezije intersticija pluća kao rezultat proliferacije vezivnog tkiva ili u pozadini upalne bolesti.
Plućna hipertenzija povezana s embolijom ili tromboembolijom.	Prisutnost krvnog ugruška u terminalnoj i početnoj arteriji pluća. Preklapanje plućnih alveola s tumorima, parazitima, stranim tijelima.
Mješovita plućna hipertenzija.	Sarkoidoza Histiocitoza. Limfangiomatoza. Limfadenopatija, što dovodi do kompresije plućnih arterija. Mediastinitis, karakteriziran upalom medijastinuma.
Plućna hipertenzija zbog poremećaja u strukturi srca.	Kvar u pregradama između pretkomora. Patentni duktus arteriosus.

Dakle, mogu se identificirati sljedeći čimbenici rizika koji mogu dovesti do razvoja bolesti:

• Uzimanje lijekova, gutanje otrovnih tvari. Utvrđeno je da se plućna hipertenzija može pojaviti tijekom uzimanja Fenfluramina, ulja repice, Aminorexa, Dexfenfluramina. Znanstvenici također sugeriraju da patologiju mogu izazvati tvari poput amfetamina i L-triptofana.
• Demografski čimbenici rizika i medicinski čimbenici. Dokazano je da žene češće pate od patologije. Također se vjeruje da hipertenzija može biti povezana s visokim krvnim tlakom i trudnoćom.
• Neke bolesti. Utvrđen je odnos između PAH i HIV infekcije. Moguć je razvoj plućne hipertenzije s patologijama jetre.

Plućna hipertenzija

Utvrđena su četiri stupnja plućne hipertenzije koja određuju težinu toka bolesti:

• Prvi stupanj karakterizira odsutnost bilo kakvih simptoma.
• Drugi stupanj očituju se svim gore opisanim simptomima bolesti. Istodobno, njihov je intenzitet izuzetno nizak, pacijent ne iznosi pritužbe. Patološke manifestacije smetat će osobi samo tijekom tjelesne aktivnosti.
• Treći stupanj bolesti očituje se pogoršanjem dobrobiti, čak i u pozadini beznačajne tjelesne aktivnosti. U mirovanju se pacijent osjeća normalno.
• Četvrti stupanj bolesti izražava se u činjenici da je čovjeku teško izvoditi čak i elementarne radnje. Simptomi plućne hipertenzije traju i tijekom potpunog odmora.

Dijagnostika

Ako osoba sumnja da razvija plućnu hipertenziju, trebala bi posjetiti liječnika.

Liječnik će provesti sveobuhvatnu dijagnozu koja se svodi na sljedeće aktivnosti:

• Pregled bolesnika. Tijekom početnog pregleda liječnik može otkriti cijanozu kože na gornjim i donjim ekstremitetima. Pacijentovi nokti mogu biti zadebljani, u obliku štapića "bubanj". Ako pacijent ima emfizem, tada će mu se prsa proširiti poput "bačve". Jetra je često povećana, što je uočljivo palpacijom. Moguće je prepoznati ascites i pleuritis, kod kojih se tekućina nakuplja u peritonealnoj šupljini i u pleuri. Noge pacijenta su natečene, vene na vratu su proširene.
• Osluškivanje srca i pluća. Iznad plućne arterije šumovi su povećani za 2 tona, čuju se karakteristična pojedinačna zviždanja. S zatajivanjem srca u zaliscima čuti će se sistolički šum. Moguće je slušati žamor koji karakterizira srčanu manu, ako postoji.
• U 55% slučajeva dijagnoza omogućuje izvođenje EKG-a. U 87% se nađe proširena desna klijetka s zadebljanim zidovima. Opterećenje desnih dijelova srca značajno se povećava, što se može utvrditi odgovarajućim znakovima. S desne strane električna os srca odstupa kod 79% ljudi.
• Vektorska elektrokardiografija otkriva plućnu hipertenziju u 63% slučajeva. Što se tiče pokazatelja, oni se mijenjaju slično kao i EKG pokazatelji.
• Fonokardiografija, koja vam omogućuje registriranje šumova na srcu, što povećava vjerojatnost točne dijagnoze, barem do 76%. Istodobno je moguće otkriti porast tlaka u plućnoj arteriji, promjene u strukturi desne klijetke, zagušenja u plućnoj cirkulaciji, srčane mane.
• RTG pregled prsnog koša otkriva ispupčenje plućne arterije, širenje korijena pluća i desna strana srca postaje veća. Rubovi pluća karakteriziraju povećana prozirnost.
• Ultrazvuk srca ili ehokardiografija omogućuje otkrivanje povećanja tlaka u trupu plućne arterije, prepoznavanje kršenja u radu trikuspidalnog zaliska i interventrikularnog septuma. Također, studije omogućavaju otkrivanje malformacija srca, širenje desnog srca, zadebljanje zidova desne klijetke.
• Uvođenje uređaja u srce kroz velike vene (kateterizacija desnog srca). Ovaj invazivni postupak omogućuje vam određivanje pokazatelja tlaka u plućnoj arteriji i u komori, razinu oksigenacije krvi, poremećaje cirkulacije klijetke srca i pluća. Paralelno se mogu provoditi ljekoviti testovi koji omogućuju otkrivanje odgovora tijela na antagoniste kalcija. Ti su lijekovi glavni u liječenju plućne hipertenzije.

Ako navedene metode istraživanja nisu dovoljne za postavljanje točne dijagnoze, tada će liječnik poslati pacijenta na dodatne preglede, uključujući:

• FVD - određivanje funkcije vanjskog disanja. Ova metoda omogućuje vam isključivanje patologija dišnog sustava. Ako je tlak u plućnom arterijskom sustavu povećan, tada liječnik dijagnosticira smanjenje parcijalnog tlaka kisika i ugljičnog monoksida.
• Ventilacijsko-perfuzijska scintigrafija pluća. Tijekom studije liječnik ubrizgava radioaktivne čestice u krv koje dopiru do pluća. To omogućuje otkrivanje trombotičnih masa u sustavu plućne arterije.
• Multispiralna računalna tomografija pluća i srca uz uvođenje kontrasta. Ova metoda omogućuje vam izradu trodimenzionalnog modela dišnog sustava i prikaz na zaslonu. Kao rezultat toga, liječnik dobiva maksimalne informacije o bolesti.
• Angiopulmonografija. Tijekom studije u plućne žile ubrizgava se kontrastno sredstvo, a zatim se snima slika na rendgenskim aparatima. Ovaj test može otkriti krvne ugruške u arterijama.

Prognoza bolesti

Prognoza plućne hipertenzije je loša. Potpuni oporavak neće biti postignut. Ako se pacijent liječi, i dalje će se dogoditi zatajenje srca koje dovodi do smrti, ali pacijent će i dalje moći produžiti svoj život.

• Ako je uzrok plućne hipertenzije sistemska sklerodermija, tada je prognoza najnepovoljnija. S bolešću se normalno tkivo organa degenerira u vezivno tkivo. Kao rezultat toga, osoba umire u prvoj godini.
• U idiopatskoj plućnoj hipertenziji prognoza je malo poboljšana. Takvi pacijenti mogu živjeti u prosjeku tri godine nakon dijagnoze.
• Ako srčana mana dovodi do plućne hipertenzije, tada se pacijenta upućuje na operaciju. Petogodišnja stopa preživljavanja takvih bolesnika jednaka je 40-44%.
• Ako se, u pozadini plućne hipertenzije, srčano zatajenje brzo povećava s oštećenjem desne klijetke srca, tada će smrt nastupiti u roku od 2 godine od početka bolesti.
• Ako plućna hipertenzija ima nekompliciran tijek i podliježe korekciji lijeka, tada oko 67% bolesnika pređe petogodišnju granicu.

Liječenje plućne hipertenzije

Liječenje plućne hipertenzije može biti konzervativno i operativno. Potpuni oporavak se ne događa. Ako ljudsko tijelo prihvati terapiju koja je u tijeku, to pomaže poboljšati njegovu opću dobrobit. Osoba je sposobna raditi fizički posao. Očekivano trajanje života može se udvostručiti.

Da biste olakšali tijek bolesti, kao i povećali kvalitetu i trajanje života, morate se pridržavati sljedećih preporuka:

• Tjelesna aktivnost treba biti ograničena. Ovo pravilo treba posebno strogo poštivati neposredno nakon obroka, kao i pod uvjetom da se nalazite u prehladnoj ili prevrućoj sobi.
• Tjelesna aktivnost trebala bi biti redovita, ali komplekse treba raditi samo na temelju medicinskih indikacija. To omogućuje ne opterećenje srca i pluća, već održavanje odgovarajućeg vaskularnog tonusa.
• Kada putujete avionom, potrebna je terapija kisikom.
• Potrebno je spriječiti razne bolesti dišnog sustava.
• Tijekom menopauze morate prestati uzimati hormonalne lijekove.
• Ženama s plućnom hipertenzijom savjetuje se da nemaju djece.
• Trebali biste prestati uzimati hormonalne lijekove kako biste spriječili neželjenu trudnoću.
• Potrebno je pratiti razinu hemoglobina u krvi.

Uzimanje lijekova glavni je lijek za plućnu hipertenziju. Za terapiju se koristi nekoliko lijekova, kombinirajući ih jedni s drugima.

Lijekovi koje će osoba primati tijekom svog života:

• Dezagregati koji sprečavaju stvaranje krvnih ugrušaka. Glavni predstavnik ove skupine lijekova je Aspirin.
• Antikoagulantni lijekovi koji razrjeđuju krv čine je manje viskoznom, što je također usmjereno na sprječavanje stvaranja krvnih ugrušaka. Lijekovi iz ove skupine su heparin i varfarin.
• Srčani glikozidi koji doprinose normalnom funkcioniranju srčanog mišića. U tu svrhu pacijentu se propisuje Digoxin.
• Antagonisti kalcija su lijekovi koji se koriste za glavnu terapiju bolesti. Njihova je uporaba usmjerena na širenje malih žila pluća. Glavni predstavnici ove skupine su: Diltiazem i Nifedipin.

Također, tečajevi se liječe sljedećim lijekovima:

• Prostaglandin E i Treprostinil lijekovi su usmjereni na sprječavanje stvaranja krvnih ugrušaka, jer sprječavaju da krv postane viskozna, istodobno proširujući lumen žila.
• Bosentan je antagonist endotelnih receptora. Lijek je usmjeren na ublažavanje vaskularnog grča iz malih arterija pluća, a također sprječava njihove stanice da vrše patološki rast.
• Sildenafil je lijek koji inhibira fosfodiesterazu. Ovaj lijek pomaže u ublažavanju grča iz krvnih žila i smanjuje opterećenje desne klijetke srca.

Ksilorhodoterapija omogućuje zasićenje krvi kisikom. To je osobito istinito u slučaju nepovoljnih okolišnih uvjeta ili s oštrim pogoršanjem dobrobiti pacijenta. Također je moguće izvoditi inhalacije s dušikovim oksidom, koje se izvode u bolničkoj sobi. Ovaj postupak omogućuje vam širenje krvnih žila i ublažavanje stanja pacijenta.

Ako medicinska korekcija ne omogućuje postizanje željenog učinka, pacijent se upućuje na operaciju. Označeno je kada je srčana mana uzroka plućne hipertenzije.

Ovisno o bolesti, mogu se primijeniti razne kirurške tehnike, uključujući:

• Atrijalna septostomija. Ova metoda omogućuje vam uspostavljanje komunikacije između pretkomora. Preporučuje se onim pacijentima koji pate od zatajenja desne klijetke. Septostomija se koristi kao pripravak za pacijenta prije transplantacije srca ili pluća.
• Trombendarterektomija. Ovaj postupak ima za cilj uklanjanje krvnih ugrušaka iz plućnih arterija. Operacija može smanjiti opterećenje srca i učiniti simptome bolesti manje izraženima. Postupak će se izvoditi samo ako trombotične mase još nisu počele degenerirati u vezivno tkivo.
• Transplantacija organa. Moguća je transplantacija pluća i srca. Složenost operacije dovodi do rijetkih performansi.

Moderni lijekovi

Macitentan

Macitentan je lijek koji pripada skupini antagonista endotelnih receptora. Propisuje se kao antihipertenzivno sredstvo, odnosno za snižavanje krvnog tlaka u bolesnika s plućnom hipertenzijom.

Lijek se preporučuje za liječenje idiopatske plućne hipertenzije, za liječenje PAH-a koji se razvija u pozadini bolesti srca i u pozadini patologija vezivnog tkiva. Lijek je usmjeren na ublažavanje simptoma bolesti i poboljšanje kvalitete života pacijenata.

Macitentan smanjuje rizik od hospitalizacije povezan s plućnom arterijskom hipertenzijom za 51,6%. Trošak lijeka prilično je visok i iznosi 2.800 eura.

Ventavis

Ventavis je otopina za inhaliranje, u kojoj je glavni aktivni sastojak iloprost. Ventavis je lijek s antitrombocitnim svojstvima. Sprječava stvaranje krvnih ugrušaka u plućnim arterijama inhibirajući agregaciju trombocita.

Sljedeći učinak primjene Ventavisa je vazodilatacijski učinak na arterije pluća. Odnosno, lijek proširuje njihov lumen, olakšavajući time opterećenje srčanog mišića.

Ventavis je jedini inhalacijski lijek iz skupine prostanoida koji je dostupan u Ruskoj Federaciji. Inhalira se 6 do 9 puta dnevno pomoću raspršivača.

Terapija Ventavisom dokazala je učinkovitost, što je potvrđeno u znanstvenim istraživanjima. Uključili su 203 pacijenta s PAH koji su primali monoterapiju lijekom 12 tjedana. To je smanjilo otežano disanje i poboljšalo funkcionalnu klasu NYHA u 16,5% pacijenata. Prosječni porast udaljenosti od 6 MX u odnosu na tretman bio je 36,4 m.

Također, lijek se može koristiti kao lijek u složenoj terapiji plućne arterijske hipertenzije. Studija STEP na ovu temu trajala je 12 tjedana i sudjelovala je u 67 bolesnika s PAH-om. Terapija je dopunjena Bosentanom. Utvrđeno je da su pacijenti značajno povećali tjelesne performanse, a drugi simptomi bolesti počeli su opadati.

U studiji Opitiz sudjelovalo je 6 osoba koje su drogu dobivale 5 godina. Istodobno, stopa preživljavanja ljudi povećala se sa 32% na 49% u usporedbi s pacijentima koji nisu primali sličan tretman.

Također je provedeno istraživanje AIR 1 u kojem su ljudi primali terapiju jednu i tri godine. Nakon godinu dana, stope preživljavanja bile su 83%, nakon 2 godine 78%, a nakon 5 godina 58%.

Stoga se može tvrditi da lijek ne samo da poboljšava kvalitetu života bolesnika s PAH-om, već ga i produljuje. Trošak Ventavisa iznosi oko 100 000 rubalja po paketu.

Tracleer

Tracleer je lijek čiji je glavni aktivni sastojak bosentan. Lijek se proizvodi u obliku tableta. Njegov glavni učinak je širenje plućnih arterija, zbog uklanjanja vaskularnog otpora iz njih. To vam omogućuje smanjenje opterećenja srca, snižavanje krvnog tlaka, poboljšanje dobrobiti pacijenata i povećanje tjelesne tolerancije na tjelesne aktivnosti.

Ovim lijekom može se povećati očekivano trajanje života u bolesnika s idiopatskom PAH kao i sekundarnom PAH. Tracleer se propisuje pacijentima s plućnom hipertenzijom u pozadini srčanih mana. Mogu ga koristiti i odrasli i djeca.

Trošak lijeka je 200.000 rubalja po paketu.

Revazio

Revazio je lijek na recept, čiji je glavni aktivni sastojak sildenafil. Vodeći učinak uzimanja lijeka je uklanjanje grča iz plućnih arterija, kao i širenje njihovog lumena. Uz to, Revazio omogućuje smanjenje krvnog tlaka, smanjenje opterećenja srčanog mišića. Tijelo pacijenta postaje tolerantno na fizički napor, čak i s teškim tijekom plućne arterijske hipertenzije. Dokazano je da lijek poboljšava stopu preživljavanja bolesnika s PAH-om.

Revazio se može koristiti u složenom režimu liječenja plućne hipertenzije. Koristi se za liječenje svih oblika bolesti. Prosječna cijena po pakiranju lijeka je 50 000 rubalja.

Volibris (Ambrisentan)

Volibris je lijek iz skupine antagonista receptora endotelina. Njegov glavni aktivni sastojak je Ambrisentan. Uzimanje lijeka može smanjiti kliničke simptome plućne arterijske hipertenzije, povećati razinu tolerancije na vježbanje i poboljšati hemodinamičke parametre. Učinak primjene lijeka Volibris stabilan je tijekom cijele godine.

Prosječna cijena po pakiranju lijeka je 60.000 -75.000 rubalja.

Adempas (Rioziguat)

Pripravak Adempasa s glavnim aktivnim sastojkom Riociguat. Ovaj lijek pripada farmakološkoj skupini antihipertenzivnih lijekova, stimulatori gvanilat ciklaze.

Uzimanje lijeka Adempas omogućuje vam smanjenje plućno-vaskularnog otpora, poboljšanje hemodinamike, smanjenje težine otežanog disanja i smanjenje kliničkih manifestacija bolesti. Lijek koji se koristi u složenoj terapiji omogućuje povećanje jednogodišnje stope preživljavanja pacijenata do 96%. Lijek je propisan za pacijente s PAH-om praćenim stvaranjem krvnih ugrušaka, s idiopatskom, nasljednom PAH-om i s PAH-om povezanim s patologijama vezivnog tkiva.

Aptravi (Selexipag)

Lijek Aptravi je lijek iz skupine selektivnih agonista neprostanoidnog receptora za prostaciklin. Treba napomenuti da lijek nije registriran u Rusiji. Njegov glavni učinak je širenje grčevitih plućnih žila i smanjenje krvnog tlaka. Lijek se koristi u složenom režimu liječenja PAH-a, kao i neovisno sredstvo. Prosječni trošak jednog pakiranja Aptravija jednak je 5200 eura.

Autor članka: Molchanov Sergey Nikolaevich | Kardiolog

Obrazovanje: Diploma iz kardiologije stečena na PMGMU. I. M. Sechenov (2015). Ovdje sam završio postdiplomski studij i dobio diplomu "Kardiolog".