Dermatomiozitis - što Je To? Uzroci, Oblici, Simptomi I Liječenje

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zadnja promjena: 2024-01-07 17:50

Dermatomiozitis: prvi simptomi, oblici i liječenje

Dermatomiozitis ili Wagner-Hepp-Unferrichtova bolest teška je sistemska patologija koju prate oštećenja glatkih i koštanih mišića. Motorička funkcija bolesnika pati, zahvaćeno je vezivno tkivo i koža. Dermis bubri, na njemu se stvaraju crveno-ljubičaste mrlje.

Dermatomiozitis nije uobičajen, ali to ne smanjuje težinu njegovog tijeka. Patologija se slabo prenosi, broj umrlih je velik.

Sadržaj:

• Što je dermatomiozitis?
• Glavni uzroci dermatomiozitisa
• Klasifikacija i oblici dermatomiozitisa
• Simptomi dermatomiozitisa
• Značajke tijeka dermatomiozitisa u djece
• Kojem liječniku trebam ići?
• Dijagnostika
• Liječenje dermatomiozitisa
• Prognoza i prevencija
• Prognoza i prevencija

Što je dermatomiozitis?

Dermatomiozitis je patologija koju prati upala vezivnog tkiva, mišića, kože i unutarnjih organa. Bolest teži neprestanom napredovanju.

Ako pacijent ne razvije simptome kože, tada liječnici ne dijagnosticiraju dermatomiozitis, već polimiozitis.

Dermatomiozitis je autoimuna patologija, odnosno razvija se zbog poremećaja u imunološkom sustavu. Zašto se to događa, i danas ostaje tajna. Međutim, mehanizam razvoja same patologije je jasan. Tijelo počinje vlastite stanice doživljavati stranim. Imunološki sustav stvara antitijela protiv njih koja počinju napadati mišiće i vezivno tkivo. Upale se, uzrokujući simptome bolesti. Ponekad imunološki sustav počne napadati unutarnje organe pacijenta.

Dermatomiozitis je patologija koja nije česta. Dijagnosticira se kod 5 od milijun ljudi godišnje. Najčešće dermatomiozitis pogađa djecu mlađu od 15 godina i starije ljude starije od 55 godina. Muškarci obolijevaju 2 puta od žena.

Glavni uzroci dermatomiozitisa

Kao što je već spomenuto, uzroci dermatomiozitisa još nisu utvrđeni. Stoga se patologija naziva multifaktornim poremećajima. Protutijela koja stvara tijelo počinju napadati vlastita tkiva. Uglavnom pati endotelij krvnih žila.

Znanstvenici sugeriraju da je razvoj bolesti možda povezan s neuroendokrinim poremećajima. Potvrda ove činjenice je da se dermatomiozitis najčešće razvija upravo tijekom prijelaznih razdoblja čovjekova života, na primjer, tijekom menopauze ili tijekom puberteta.

Također postoji teorija da je dermatomiozitis posljedica zaraznih bolesti. Štoviše, većina istraživača sklona je ovoj verziji.

Vrhunac učestalosti dermatomiozitisa događa se upravo tijekom sezonskih izbijanja ARVI-a.

Studije provedene kako bi se identificirali uzroci dermatomiozitisa identificirali su čimbenike rizika koji dovode do njegovog razvoja:

• Zarazne bolesti. Dokazano je da je vjerojatnost dermatomiozitisa veća kod osoba koje su nekoliko puta imale neku vrstu zarazne bolesti (klamidija, tifus itd.) U roku od 3 mjeseca.
• Virusi. Pikornavirusi, citomegalovirusi, gripa, Coxsackie virus, virus hepatitisa B, HIV, Lajmska bolest, toksoplazma, parvovirusi mogu uzrokovati dermatomiozitis.
• Bakterije. Cjepiva protiv ospica i tifusa mogu izazvati dermatomiozitis. Također postoji mogućnost pojave autoimune upale tijekom uzimanja dodataka prehrani koji sadrže hormon rasta. To su takva sredstva kao Jintropin, Neotropin.
• Bolesti štitnjače.
• Genetski čimbenici. HLA-B88 se nakuplja u krvi bolesnika s dermatomiozitisom. Znanstvenici vjeruju da ovaj antigen dovodi do različitih imunoloških patologija.
• Patogenetski čimbenici (autoimuna reakcija tijela, popraćena stvaranjem autoantitijela). Napadaju proteine u citoplazmi i RNA (ribonukleinske kiseline), koji su dio mišićnog tkiva. Te reakcije dovode do neravnoteže između T- i B-limfocita, a također izazivaju odbacivanje funkcije T-supresora.

Ti čimbenici najčešće provociraju razvoj dermatomiozitisa. Postoje i sekundarni uzroci koji povećavaju vjerojatnost bolesti.

To uključuje:

• Pregrijavanje ili hipotermija tijela.
• Primljena fizička trauma.
• Emocionalni šok.
• Alergija na lijekove.
• Prisutnost žarišta infekcije u tijelu.
• Zlouporaba alkohola i ovisnost o drogama.

Klasifikacija i oblici dermatomiozitisa

Ovisno o etiološkom čimbeniku koji je izazvao razvoj dermatomiozitisa, razlikuju se sljedeći oblici:

• Idiopatski oblik, to jest, takav je dermatomiozitis, čiji uzroci nisu utvrđeni. Dijagnosticira se u 30-40% slučajeva. Često se razvija nakon davanja rutinskog cjepiva. Ako se idiopatski oblik bolesti manifestira kod djeteta, tada se naziva maloljetnikom. U bolesnika s ovim oblikom patologije smanjuje se funkcioniranje spolnih žlijezda, nadbubrežnih žlijezda i hipotalamusa. Mišići skeleta postaju slabi, pate koža i sluznica.
• Sekundarni tumorski (paraneoplastični) dermatomiozitis. Očituje se stvaranjem malignih tumora u tijelu. Ovaj oblik bolesti dijagnosticira se uglavnom u starijih bolesnika. Na koži se pojavljuju elementi osipa s ljubičastom bojom. Proksimalni mišići su oslabljeni, a oko očiju vidljiv je ljubičasti edem. Simptomi sekundarnog dermatomiozitisa mogu nalikovati simptomima primarnog dermatomiozitisa, ali u slučaju tumorskog oblika bolesti, terapija će biti neučinkovita.
• Dječji (juvenilni) dermatomiozitis. Dijagnosticira se u 20-30% slučajeva. U bolesnika se otkriva kalcifikacija mišićnih tkiva. Sama bolest ima akutni početak, koji je popraćen bolovima u mišićima, vrućicom i osipom.
• Mješoviti dermatomiozitis, koji se kombinira s drugim bolestima vezivnog tkiva.

Ovisno o prirodi tijeka bolesti, razlikuju se akutni, subakutni i kronični dermatomiozitis.

Faze razvoja dermatomiozitisa:

1. Prodromalni stadij. Simptomi bolesti su živopisni i mogu trajati danima ili mjesecima.
2. Faza manifesta. Pacijent razvija kožne, mišićne i druge simptome patologije.
3. Distrofični stadij. Najteže je, jer tijelo u cjelini pati s tim.

Simptomi dermatomiozitisa

Bolest je prvi put detaljno opisana 1940.

Sada su njezini simptomi dobro poznati liječnicima:

• U ranoj fazi razvoja bolesti čovjekova tjelesna temperatura raste. Može trajati na subfebrilnim razinama i može doseći 38 ° C i više.
• Povećana je fotosenzibilnost kože. Kada sunčeva svjetlost pogodi dermis, ona se počinje ljuštiti, crvenilo.
• Pacijent počinje gubiti kosu na glavi, a područja ćelavosti postaju crvena.
• Osoba se žali na bolove u udovima i bokovima.
• Težina počinje brzo nestajati.
• Unutarnja sluznica kapaka postaje edematozna, pate i rožnica i područje ispod očiju.
• Na području zglobova stvaraju se žarišta upale. Koža iznad njih bubri, postaje sjajna, počinje atrofirati. Tada pacijent razvija poikilodermiju, koja se očituje hiperpigmentacijom kože i širenjem kapilara.
• U ustima nastaju žarišta upale. Mogu biti crvene ili plavkaste boje. Jezik i desni nateknu, nakon čega se prekriju čirima. Obrazi su zadebljani iznutra, Isto se odnosi i na sluznicu usana i jezika.
• Izraz lica pacijenta se mijenja, postaje kao da se osoba uvijek nečega boji. Supraorbitalni lukovi pacijenta su visoko podignuti.

Ponekad se dermatomiozitis naziva ljubičastom bolešću, budući da patologiju prati stvaranje mrlja na koži koje imaju ljubičastu nijansu.

Simptomi lezija kože

Kod dermatomiozitisa koža uvijek pati.

To se očituje simptomima poput:

• Pojava heliotropnog osipa. Ima svijetlu crvenu boju, lokaliziran je u očima i izgleda poput naočala. Također, osip se stvara na krilima nosa, na jagodičnim kostima, u dekolteu, na leđima, u njegovom gornjem dijelu.
• Gottronov znak. Osip će biti primjetan oko zglobova ruku. Ima svijetlocrvenu boju. Elementi osipa mogu biti ravni ili podignuti. Osip se često ljušti.
• Eritem. Lokaliziran je na površinama ekstenzora koljena i dlanova. Takva mjesta pojavljuju se zbog širenja malih krvnih žila.
• Mehanikova ruka. Ovaj je simptom dobio ime zbog činjenice da kod bolesnika s dermatomiozitisom koža dlanova postaje crvena, ljušti se i ispucala.
• Ostali simptomi kože: svrbež kože, fotodermatitis, paukove vene.

Simptomi oštećenja mišića

Glavni simptom bolesti je oštećenje mišićnog tkiva.

Patološke manifestacije bit će sljedeće:

• Mišićna slabost, koja je progresivna. Utječe i na gornje i na donje udove.
• Pokretanje mišića je otežano, pacijenti se teško penju stepenicama, ulaze u javni prijevoz, ustaju iz kreveta.
• Pacijenti s mišićnom slabošću često padaju.
• Kada su zahvaćeni vratni mišići, čovjeku postaje teško podići glavu s jastuka, pa čak i držati je suspendiranom.
• Mišići često oteknu.
• Zbog poraza mišića ždrijela, grla i jednjaka, čovjekov glas nestaje, teško guta hranu, a često se i guši.
• Atrofija mišića razvija se s produljenim napredovanjem bolesti. Postaju tanji i gube svoje prirodne funkcije.

Simptomi oštećenja zglobova

Prije svega, mali zglobovi su pogođeni kod pacijenata. Rjeđe su zahvaćena koljena i laktovi. Stoga se bolest često miješa s reumatoidnim artritisom. Ako se pacijent ne liječi, tada razvija deformirajući artritis, popraćen subluksacijom zglobova. Međutim, prilikom prolaska rendgenskim zrakama na njima se ne otkriva erozija.

Simptomi lezija sluznice

Pacijenti razvijaju konjunktivitis i stomatitis. Gornje nepce i stražnji dio ždrijela postaju upaljeni. To dovodi do činjenice da pacijentu postaje teško jesti.

Kalcifikacija

Kalcifikacija se razvija u bolesnika s progresivnim dermatomiozitisom. Ovaj se patološki znak očituje taloženjem kalcija na nekarakterističnim mjestima: oko mišića, ispod kože, iznad laktova i koljena, iznad zglobova prstiju, u stražnjici.

Simptomi respiratornog sustava

S dermatomiozitisom su respiratorni organi izloženi upali: pluća, pleura i dišni mišići.

To se očituje simptomima poput:

• Pokretljivost prsnog koša je ograničena, ventilacija pluća je oštećena. To je zbog činjenice da su zahvaćena tkiva dijafragme i interkostalnih mišića. Sve to postaje povoljna podloga za razvoj upale pluća i drugih zaraznih bolesti dišnog sustava.
• Intersticijsku plućnu fibrozu karakterizira upala intersticijskog tkiva organa. U budućnosti se podvrgavaju fibrozi, to jest, vezivno vlakno postaje veće, bit će grubo, gusto. Takve stanice nisu u stanju pružiti punu respiratornu funkciju.

Simptomi oštećenja kardiovaskularnog i mokraćnog sustava

Najčešće se pacijenti ne žale na bilo kakve patološke simptome iz srca i krvnih žila. Iako tijekom prolaska dijagnostike pacijenti imaju poremećaj srčanog ritma i pogoršanje provođenja.

Vlaknaste promjene na srčanom mišiću i miokarditis ne razvijaju se često. Međutim, kada se dogodi kongestivno zatajenje srca, mogu se pojaviti. Pacijentima se dijagnosticira Raynaudov sindrom, petehije, vaskularni infarkt periungualnog kreveta.

Zatajenje bubrega rijetko se dijagnosticira. Isto vrijedi i za nefrotski sindrom. Oštećenje bubrega može se utvrditi prisutnošću proteina u mokraći.

Simptomi oštećenja središnjeg živčanog sustava i bubrega

Bubrezi u bolesnika najčešće ne pate, iako ne treba isključiti mogućnost pijelonefritisa. Također, pacijentu se može dijagnosticirati polineuritis. Takva se odstupanja otkrivaju najčešće u bolnici, kada prolaze sveobuhvatan pregled.

Dermatomiozitis može izazvati razne patologije endokrinog i reproduktivnog sustava. Ponekad djevojke postanu sterilne. Moguća su i kršenja funkcije mokraće.

Značajke tijeka dermatomiozitisa u djece

U djetinjstvu dermatomiozitis ima neke značajke:

• Prvi simptomi bolesti bit će izraženiji.
• Tjelesna temperatura djeteta može porasti na 39 ° C, umor se povećava.
• Dijete brzo gubi na težini.
• Manifestacije na koži su iste kao kod odraslih, ali osip je intenzivniji.
• Petehije se stvaraju na noktima i kapcima djeteta.
• Dijete se žali na bolove u tijelu, trbuhu, leđima, vratu, rukama i nogama. Mišićna slabost se povećava.
• Zglobovi oteknu, razvijaju se kontrakture. Dijete je teško ispraviti koljena i laktove.
• Kalcifikacija najčešće prati dječji oblik dermatomiozitisa.

Dermatomiozitis u djetinjstvu često ima zloćudni tijek. Liječnici ovu činjenicu pripisuju činjenici da procesi rasta još nisu završeni, a mišićno tkivo aktivno atrofira.

Kojem liječniku trebam ići?

Ako se pojave simptomi dermatomiozitisa, morate posjetiti reumatologa. Također će vam trebati konzultacije uskih stručnjaka: androloga (za muškarce), ginekologa (za žene), urologa, dermatologa, angiologa, kardiologa, neurologa itd.

Dijagnostika

Dijagnoza pacijenta svodi se na sljedeće točke:

• Pacijent se intervjuira.
• Pacijent se pregledava, procjenjuje stanje njegovih mišića i zglobova i određuje njihova pokretljivost. Važno je slušati srce i pluća.
• Isporuka imunološke analize. U krvi će se naći specifična antitijela.
• Prolazeći magnetsku rezonancu. Studija će otkriti oticanje mišićnog tkiva.
• Iglena elektromiografija. Ovo će dijagnosticirati spontanu aktivnost mišića.
• Spirografija. Studija omogućuje dijagnosticiranje zatajenja dišnog sustava.
• EKG. Studija može otkriti tahikardiju, poremećaje srčanog ritma, pogoršanje srčane vodljivosti.
• Rendgenskim pregledom moguće je vizualizirati naslage kalcija u mišićima. Oni će biti smješteni u njihovim dubokim strukturama.
• Računalna tomografija omogućuje dijagnozu alveolarne fibroze i pneumoskleroze.
• Histološki pregled. Poprečna pruga nestaje, monociti se infiltriraju, njihova struktura je poremećena, razvija se fibroza.
• Biopsija mišića. U prikupljenom materijalu otkriveni su infiltrati koji sadrže mononuklearne stanice i područja nekroze. Ako bolest ima težak tijek, tada krvne žile zahvaćaju krvni ugrušci, normalne mišićne stanice ponovno se rađaju u masne spojeve, mišići atrofiraju.

• Laboratorijska dijagnostika uključuje isporuku sljedećih testova:

  1. Opća analiza krvi. Pacijent ima porast ESR-a, kao i blagu anemiju.
  2. Opća analiza urina. U njemu se pojavljuju proteini.
  3. Kemija krvi. Povećava se razina kreatin-fosfokinaze, laktat-dehidrogenaze, ALT i AST. To ukazuje na oštećenje mišića različite lokalizacije.

Važno je razlikovati dermatomiozitis od onkomiozitisa. Dakle, to može biti neovisna bolest ili može biti posljedica kancerogenog tumora koji raste u tijelu. Stoga je cjelovit pregled pacijenta toliko važan.

Liječenje dermatomiozitisa

Pristup terapiji dermatomiozitisa trebao bi biti sveobuhvatan. Pacijentu su propisani lijekovi, tehnike fizioterapije, dijetalna hrana. Ponekad je potrebna operacija. Ako je rad mišića gutanja poremećen, tada bi pacijent trebao raditi s logopedom. U Moskvi se genetski modificirani biološki proizvodi koriste za liječenje patologije. Ispostavlja se da su metode tradicionalne medicine beskorisne. Mogu se koristiti samo nakon liječničkog savjetovanja i kako bi se spriječilo ponavljanje patologije.

Temelj terapije je uporaba glukokortikosteroida. Lijek izbora je Prednizolon.

Tretman održavanja traje od 3 do 5 godina. Lijekovi omogućuju obuzdavanje patoloških reakcija imunološkog sustava, sprječavajući razvoj upale u mišićima, koži i unutarnjim organima. Brzina stvaranja kalcifikacije usporava se, poboljšava se mikrocirkulacija krvi i metabolički procesi u stanicama.

Liječenje lijekovima

Lijekovi omogućuju uklanjanje upalne reakcije, sprječavaju pretvaranje mišićnog tkiva u vezivno tkivo.

Pacijentu se mogu propisati lijekovi kao što su:

• Visoke doze glukokortikosteroida (prednizolon i deksametazon). Morat će se uzeti u roku od 2-3 mjeseca. Zatim se doza postupno smanjuje, dovodeći do 1 tablete u 7 dana. Nakon postizanja stabilne remisije, možete potpuno otkazati lijek.
• Citostatici. Koriste se kada se terapija steroidnim hormonima nije poboljšala.
• Papaverin i drugi antispazmodici. Omogućuju vam da se riješite bolova u trbuhu, krvnim žilama itd.
• Folna kiselina, antacidi, pripravci za oblaganje. Propisani su kako bi se smanjile negativne manifestacije drugih lijekova.
• Delagil, hidroksiklorokin i drugi aminokinolinski lijekovi. Pomažu omekšati kožu pacijenta.
• Imunoglobulin. Ovaj se lijek daje intravenozno. Njegova uporaba poboljšava učinak primjene glukokortikosteroida.
• Retabolil i drugi anabolički steroidi. Pomažu u jačanju mišića.
• Neostigmin ili Proserin, vitamini skupine B. Ovi su lijekovi usmjereni na korekciju mišićnih funkcija.
• Etidronska kiselina sprečava napredovanje kalcifikacije. Uz to, Na2 EDTA, probenecid ubrizgavaju se intravenozno. Unutra se uzima Kolhicin, a lokalno se primjenjuje Trilon-B mast.
• Pentoksifilin i drugi vaskularni lijekovi mogu normalizirati mikrocirkulaciju krvi.
• Antikoagulansi (Warfarin, Aspirin, Heparin) propisani su za antifosfolipidni sindrom.
• S nekrozom tkiva i zaraznim komplikacijama koriste se antibakterijski lijekovi.

Lijekovi su propisani za tečajeve. Nakon postizanja stabilne remisije, lijekovi se postupno ukidaju. Stabilna remisija podrazumijeva se kao odsutnost simptoma bolesti godinu dana ili više.

Ne preporučuje se zamjena prednizolona lijekovima iz skupine NSAID, jer to pogoršava prognozu i povećava vjerojatnost komplikacija.

Značajke terapije

Značajke liječenja dermatomiozitisa:

• Posljednjih godina u praksu su uvedeni genetski inženjerski proizvedeni biološki proizvodi. Imenuju se pojedinačno.
• Budući da glukokortikosteroidi dovode do oštećenja sluznice želuca i crijeva, za njihovu zaštitu moraju se uzimati lijekovi. To može biti Omeprazol, Ranitidin. Vitamin D, dodaci kalcija i bisfosfonati sprječavaju razvoj osteoporoze.
• Ako se pacijentu pokaže da uzima Metipred, tada ne smije jesti šećer i slatka jela. To će izbjeći razvoj dijabetesa.
• Ako se dogodi pogoršanje patologije, tada osoba treba poštivati odmor u krevetu. Povratak aktivnom životu trebao bi biti gladak, važno je baviti se fizioterapijskim vježbama.

GIBP dolazi od engleskog "genetički" - genetski, "inženjerski" - inženjering, "biološki" - biološki, "pripravci" - lijekovi. To su monoklonska antitijela koja su ljudskog, mišjeg, humaniziranog i kemijskog podrijetla. Ti imunoglobulini su imune stanice koje se dobivaju u laboratoriju.

Fizioterapijski tretman

Nakon što je moguće postići izumiranje akutnog procesa, pacijentu se propisuje fizioterapija. Omogućuju sprečavanje stvaranja kontrakture, produžuju fazu remisije i sprječavaju atrofiju mišića.

Moguće je koristiti tehnike poput:

• Terapija vježbanjem, masaža,
• Diskretna plazmafereza u kombinaciji s pulsnom terapijom, popraćena intravenskom primjenom kortikosteroida.
• Medicinska elektroforeza.
• Limfocitafereza.

Da bi se poboljšao učinak liječenja, pacijenta treba smjestiti u sanatorij. Tamo mu se prikazuju ljekovite kupke, vodeni aerobik, masaža i druga fizioterapija.

Kirurgija

Kirurška intervencija omogućuje vam uklanjanje posljedica bolesti, što osobu može učiniti onesposobljenom. Pomoć kirurga može biti potrebna pacijentima s kontrakturama, kalcifikacijama, kanceroznim tumorima, područjima nekroze itd.

Moguće komplikacije i posljedice

Ako se osoba ne liječi, tada postoji vjerojatnost razvoja komplikacija kao što su:

• Stvaranje dekubitusa i trofičnih čireva.
• Kontrakture, deformacije kostiju.
• Anoreksija.
• Kalcifikacija.

Ako bolest ima dugačak tok, tada počinje ugrožavati život pacijenta.

Vjerojatnost razvoja takvih opasnih patologija kao što su:

• Upala pluća, koju će izazvati poteškoće u gutanju hrane. Čestice hrane ući će u pacijentov respiratorni trakt i dovesti do njihove upale. Kašalj ne pomaže u izbacivanju stranih tijela. Oko njih se stvara upala koja je sposobna zahvatiti velika područja pluća.
• Poremećaj srčanog ritma zbog kongestivnog zatajenja srca. Cirkulacija krvi se usporava, u žilama se počinju stvarati krvni ugrušci. Oni ih začepljuju i mogu uzrokovati odumiranje tkiva koje hrani zahvaćene žile.
• Ulcerozni defekti gastrointestinalnog trakta s krvarenjem. Mogu biti zahvaćeni želučani zid i crijeva. To će dovesti do razvoja peritonitisa i smrti pacijenta.

Ako se pacijent liječi, tada se mogu izbjeći strašne posljedice patologije, za razliku od Duchenneove miopatije.

Prognoza i prevencija

Proteklih je godina prognoza bila vrlo nepovoljna. U roku od 1-5 godina umrlo je oko 65% bolesnika. Suvremeni režim liječenja omogućuje vam zaustavljanje napredovanja dermatomiozitisa i spašavanje čovjekova života.

Preventivne mjere nisu razvijene. Nakon dijagnoze dermatomiozitisa, pacijent je prijavljen kod reumatologa. Mora slijediti sve preporuke liječnika i uzimati lijekove koje je propisao.

Samoliječenje dovodi do progresije bolesti. Oko 40% ovih bolesnika umire od unutarnjeg krvarenja ili od respiratornog zatajenja. Prognoza preživljavanja kod ljudi koji uzimaju imunosupresivnu terapiju se poboljšava. Međutim, ne može se izbjeći deformacija ruku i nogu. Ako pacijent razvije kancerogeni tumor, tada se prognoza određuje onkopatologijom.

Autor članka: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut

Obrazovanje: Moskovski medicinski institut. IM Sechenov, specijalnost - "Opća medicina" 1991., 1993. "Profesionalne bolesti", 1996. "Terapija".