Idiopatski Fibrozni Alveolitis - Kliničke Smjernice, Opće Informacije

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-16 21:45

Idiopatski fibrozni alveolitis: etiologija, patogeneza, liječenje

Idiopatski fibrozni alveolitis (ELISA) bolest je koja je i dalje jedna od najmanje proučavanih, među ostalim patologijama intersticija pluća. Kod ove vrste alveolitisa dolazi do upale plućnog intersticija s njegovom fibrozom. Zahvaćeni su i dišni putovi i parenhim pluća. To negativno utječe na stanje dišnog sustava, dovodi do njihovih restriktivnih promjena, poremećaja razmjene plinova i zatajenja dišnog sustava, što postaje uzrok smrti.

Idiopatski fibrozni alveolitis naziva se i idiopatska plućna fibroza. Ovu terminologiju uglavnom koriste engleski stručnjaci (idiopatska plućna fibroza), kao i njemački pulmolozi (idiopa-thische Lungenfibrose). U Velikoj Britaniji ELISA se naziva "kriptogeni fibrozni alveolitis" (kriptogeni fibrozni alveolitis).

Pojmovi "kriptogeni" i "idiopatski" imaju neke razlike, ali sada se koriste naizmjenično. Obje ove riječi znače da uzrok bolesti ostaje nejasan.

Sadržaj:

• Epidemiologija i čimbenici rizika
• Strukturne promjene u plućima
• Simptomi idiopatskog fibroznog alveolitisa
• Dijagnoza idiopatskog fibroznog alveolitisa
• Liječenje idiopatskog fibroznog alveolitisa
• Liječenje komplikacija
• Prognoza

Epidemiologija i čimbenici rizika

Statistika o prevalenciji bolesti vrlo je kontradiktorna. Pretpostavlja se da su takva odstupanja posljedica razmatranja bolesnika ne samo s idiopatskim fibroznim alveolitisom, već i s drugom idiopatskom intersticijskom upalom pluća (IIP).

Od 100 000 muškaraca, 20 ljudi se suočava s patologijom, a od 100 000 žena - 13 ljudi. U godinu dana na 100 000 muškaraca oboli 11 ljudi, a na 100 000 žena 7 ljudi.

Iako su uzroci idiopatskog alveolitisa trenutno nepoznati, znanstvenici još uvijek pokušavaju otkriti pravu prirodu porijekla bolesti. Postoji pretpostavka da patologija ima genetsku osnovu, kada osoba ima nasljednu predispoziciju za stvaranje vlaknastih tkiva u plućima. To se događa kao odgovor na svako oštećenje stanica dišnog sustava. Znanstvenici potvrđuju ovu hipotezu obiteljskom anamnezom, kada se bolest prati u krvnim srodnicima. Također u prilog genetskoj osnovi bolesti ukazuje da se plućna fibroza često manifestira kod pacijenata s nasljednim patologijama, na primjer s Gaucherovom bolešću.

Strukturne promjene u plućima

Glavne karakteristike morfološke slike idiopatskog fibroznog alveolitisa su:

• Prisutnost guste fibroze plućnog parenhima.
• Morfološke promjene raspoređene su prema mjestimice heterogenom tipu. Takvo uočavanje posljedica je činjenice da se područja zdravih i oštećenih tkiva izmjenjuju u plućima. Promjene mogu biti fibrozne, cistične i intersticijske upale.
• Gornji dio acinusa rano je uključen u upalni proces.

Općenito, histologija plućnog tkiva u idiopatskom fibroznom alveolitisu sliči sličnoj slici kao kod intersticijske upale pluća.

Simptomi idiopatskog fibroznog alveolitisa

Najčešće se fibrozirajući idiopatski alveolitis dijagnosticira u bolesnika starijih od 50 godina. Muškarci češće obolijevaju od žena. Približni omjer je 1,7: 1.

Pacijenti prijavljuju otežano disanje, koje se pogoršava. Pacijent nije u stanju duboko udahnuti (inspiratorni otežano disanje), progoni ga suhi kašalj bez stvaranja ispljuvka. Dispneja se javlja u svih bolesnika s idiopatskim fibroznim alveolitisom.

Što je jača otežano disanje, to je teži tijek bolesti. Pojavivši se jednom, više ne prolazi, već samo napreduje. Štoviše, njegova pojava ne ovisi o dobu dana, o temperaturi okoline i ostalim čimbenicima. Pacijentove faze udisaja skraćuju se kao i faze izdisaja. Stoga je disanje takvih bolesnika ubrzano. Svatko od njih ima sindrom hiperventilacije.

Ako osoba želi duboko udahnuti, to dovodi do kašlja. Međutim, kašalj se ne razvija kod svih bolesnika, stoga u dijagnostičkom smislu nije od interesa. Dok će ljudi s kroničnom opstruktivnom plućnom bolešću, koja se često miješa s ELISA-om, kašalj uvijek biti prisutan. Kako bolest napreduje, otežano disanje dovodi do toga da osoba postaje invalid. Izgubi sposobnost izgovaranja duge fraze, ne može samostalno hodati i brinuti se o sebi.

Manifest patologije je suptilan. Neki pacijenti primjećuju da se kod njih počeo razvijati fibrozni alveolitis poput ARVI. Stoga neki znanstvenici sugeriraju da je bolest možda virusne prirode. Budući da se patologija sporo razvija, osoba se uspijeva prilagoditi svom otežanom dahu. Ne znajući za sebe, ljudi smanjuju svoju aktivnost i prelaze u pasivniji život.

Produktivni kašalj, odnosno kašalj praćen stvaranjem ispljuvka, razvija se u ne više od 20% bolesnika. Gnoj može biti prisutan u sluzi, posebno u onih pacijenata koji pate od ozbiljnog idiopatskog fibroznog alveolitisa. Ovaj je simptom opasan, jer ukazuje na dodavanje bakterijske infekcije.

Povećanje tjelesne temperature i pojava krvi u ispljuvku nisu tipični za ovu bolest. Dok sluša pluća, liječnik auskultatira krepitacije koje se javljaju na kraju inspiracije. Ako se krv pojavi u ispljuvku, pacijenta treba uputiti na pregled zbog raka pluća. Ova se bolest dijagnosticira u bolesnika s ELISA 4-12 puta češće nego u zdravih ljudi, čak i onih koji puše.

Ostali ELISA simptomi uključuju:

• Bol u zglobovima.
• Bol u mišićima.
• Deformacije falanga noktiju, koje počinju nalikovati palicama. Ovaj se simptom javlja u 70% bolesnika.

Krepitacije na kraju udisanja postaju intenzivnije, a na početku će biti osjetljivije. Stručnjaci konačni krepitus uspoređuju s pucketanjem celofana ili sa zvukom koji se emitira kada se patentni zatvarač otvori.

Ako se u ranoj fazi razvoja bolesti crepitus čuje uglavnom u stražnjim bazalnim regijama, tada će se tijekom napredovanja čuti škripanje na cijeloj površini pluća. Ne na kraju udisanja, već cijelom dužinom. Kad se bolest tek počela razvijati, crepitus može izostati kad se trup nagne prema naprijed.

Suhi hripi čuju se u ne više od 10% bolesnika. Najčešće je njihov uzrok pridruženi bronhitis. Daljnji razvoj bolesti dovodi do simptoma respiratornog zatajenja, razvoja cor pulmonale. Boja kože dobiva pepeljasto-cijanotičnu boju, povećava se 2 tona nad plućnom arterijom, otkucaji srca postaju češći, vratne vene oteknu, udovi nabreknu. Posljednja faza bolesti dovodi do ozbiljnog gubitka kilograma osobe, sve do razvoja kaheksije.

Dijagnoza idiopatskog fibroznog alveolitisa

Metode dijagnosticiranja idiopatskog fibroznog alveolitisa revidirane su u ovom trenutku. Iako takva tehnika istraživanja kao što je otvorena biopsija pluća daje najpouzdaniji rezultat i smatra se "zlatnim standardom" dijagnoze, ona se ne prakticira uvijek.

To je zbog značajnih nedostataka otvorene biopsije pluća, među kojima su: postupak invazivan, skup je, nakon njegove provedbe liječenje će trebati odgoditi dok se pacijent ne oporavi. Uz to, biopsija više puta neće uspjeti. Za određeni dio bolesnika potpuno je nemoguće ispuniti je, jer stanje ljudskog zdravlja to ne dopušta.

Osnovni dijagnostički kriteriji koji su razvijeni za otkrivanje idiopatskog fibroznog alveolitisa su:

• Ostale patologije intersticija pluća su isključene. To se odnosi na bolesti koje bi mogle biti potaknute uzimanjem lijekova, udisanjem štetnih tvari, sistemskim oštećenjem vezivnog tkiva.
• Smanjena je funkcija vanjskog disanja, poremećena je izmjena plinova u plućima.
• Tijekom CT pregleda nalaze se obostrane retikularne promjene u plućima, u njihovim bazalnim regijama.
• Ostale bolesti nisu potvrđene nakon transbronhijalne biopsije ili bronhoalveolarnog ispiranja.

Dodatni dijagnostički kriteriji uključuju:

• Pacijent je stariji od 50 godina.
• Kratkoća daha javlja se neprimjetno za pacijenta, povećava se tjelesnim naporom.
• Bolest ima dug tijek (od 3 mjeseca ili više).
• Krepitacija se čuje u bazalnim dijelovima pluća.

Da bi liječnik mogao postaviti dijagnozu, potrebno je pronaći potvrdu o 4 glavna i 3 dodatna kriterija. Procjena kliničkih kriterija omogućuje određivanje ELISA-e s visokim stupnjem vjerojatnosti, do 97% (podatke su dali Raghu i suradnici), ali osjetljivost samih kriterija jednaka je 62%. Stoga je oko trećini bolesnika i dalje potrebna biopsija pluća.

Visoko precizna računalna tomografija poboljšava kvalitetu pregleda pluća i olakšava dijagnozu ELISA-e, kao i drugih sličnih patologija. Njegova istraživačka vrijednost jednaka je 90%. Mnogi stručnjaci inzistiraju na potpuno napuštanju biopsije, pod uvjetom da je visoko precizna tomografija otkrila promjene karakteristične za idiopatski alveolitis. U ovom slučaju govorimo o "staničnim" plućima (kada je površina lezije 25%), kao i histološkoj potvrdi prisutnosti fibroze.

Laboratorijska dijagnostika nema globalni značaj u smislu otkrivanja patologije.

Glavne karakteristike dobivenih analiza:

• Umjereni porast ESR-a (dijagnosticiran u 90% bolesnika). Ako se ESR značajno poveća, to može ukazivati na kancerozni tumor ili akutnu infekciju.
• Povećani krioglobulini i imunoglobulini (u 30-40% bolesnika).
• Povećani antinuklearni i reumatoidni čimbenici, ali bez otkrivanja sustavne patologije (u 20-30% bolesnika).
• Povećane razine ukupne laktat dehidrogenaze u serumu, što je posljedica povećane aktivnosti alveolarnih makrofaga i alveocita tipa 2.
• Povećana razina hematokrita i eritrocita.
• Povećanje razine leukocita. Ovaj pokazatelj može biti znak infekcije ili znak uzimanja glukokortikosteroida.

Budući da fibrozni alveolitis dovodi do poremećaja u radu pluća, važno je procijeniti njihov volumen, odnosno vitalni kapacitet, ukupni kapacitet, preostali volumen i funkcionalni preostali kapacitet. Tijekom izvođenja testa, Tiffnov koeficijent će biti u granicama normale ili će se čak povećati. Analiza krivulje tlaka i volumena pokazat će njezin pomak udesno i prema dolje. To ukazuje na smanjenje usklađenosti pluća i smanjenje njihova volumena.

Opisani test je vrlo osjetljiv, pa se može koristiti za ranu dijagnozu patologije, kada druge studije još ne otkrivaju nikakve promjene. Primjerice, test plinova u krvi u mirovanju neće otkriti nikakve abnormalnosti. Smanjenje djelomične napetosti kisika u arterijskoj krvi opaža se samo uz fizički napor.

U budućnosti će hipoksemija biti prisutna čak i u mirovanju i biti popraćena hipokapnijom. Hiperkapnija se razvija tek na kraju bolesti.

Kada se provodi rendgen, najčešće je moguće vizualizirati promjene retikularnog ili retikulonodularnog tipa. Naći će se u oba pluća, na dnu.

Retikularno tkivo s fibroznim alveolitisom postaje grubo, u njemu se stvaraju kanapi, cistična prosvjetljenja promjera 0,5-2 cm. Upravo oni čine sliku "staničnih pluća". Kad bolest dosegne završni stadij, moguće je vizualizirati odstupanje dušnika udesno i traheomegaliju. Istodobno, stručnjaci trebaju uzeti u obzir da u 16% pacijenata rendgenska slika može ostati u granicama normale.

Ako je pleura pacijenta uključena u patološki proces, razvije se intratorakalna adenopatija i postane uočljivo sabijanje parenhima, tada to može ukazivati na komplikaciju ELISA-e karcinomom tumora ili nekom drugom bolesti pluća. Ako pacijent istodobno razvije alveolitis i emfizem, tada plućni volumen može ostati u granicama normale ili čak povećati. Drugi dijagnostički znak kombinacije ove dvije bolesti je slabljenje krvožilnog uzorka u gornjem dijelu pluća.

Tijekom računalne tomografije visoke rezolucije liječnici otkrivaju sljedeće simptome:

• Nepravilne linearne sjene.
• Cistično prosvjetljenje.
• Žarišna žarišta smanjenja prozirnosti plućnih polja kao "mljeveno staklo". Područje ozljede pluća iznosi 30%, ali ne više.
• Zadebljanje stijenki bronha i njihova nepravilnost.
• Dezorganizacija plućnog parenhima, vučna bronhiektazija. Bazalni i subpleuralni dijelovi pluća su više pogođeni.

Ako CT pretragu procijeni specijalist, tada će dijagnoza biti 90% točna.

Ova studija omogućuje razlikovanje idiopatskog fibroznog alveolitisa od drugih bolesti koje imaju sličnu sliku, uključujući:

• Kronični preosjetljivi pneumonitis. Kod ove bolesti pacijent nema "staničnih" promjena na plućima, vidljivi su centrilobularni čvorovi, a sama upala koncentrirana je u gornjim i srednjim dijelovima pluća.
• Azbestoza. U tom slučaju pacijent razvija pleuralne plakove i vrpce parenhimske fibroze.
• Deskvamatična intersticijska upala pluća. Produžit će se matirane staklene nijanse.

Na temelju podataka računalne tomografije moguće je napraviti prognozu za pacijenta. To će biti bolje za bolesnike s sindromom mljevenog stakla i gore za pacijente s retikularnim promjenama. Za bolesnike s miješanim znakovima indicirana je srednja prognoza.

To je zbog činjenice da pacijenti sa sindromom mljevenog stakla bolje reagiraju na terapiju glukokortikosteroidima, što se odražava na karakteristične značajke HRCT-a. Sada se liječnici pri prognoziranju više vode podacima računalne tomografije od ostalih metoda (ispiranje bronha i alveola, plućni testovi, biopsija pluća). Računalna tomografija omogućuje procjenu stupnja uključenosti plućnog parenhima u patološki proces. Dok biopsija omogućuje ispitivanje samo određenog područja organa.

Bronhoalveolarno ispiranje ne treba isključiti iz dijagnostičke prakse, jer omogućuje utvrđivanje prognoze patologije, njezinog tijeka i prisutnosti upale. U ispiranju ELISA-om utvrđen je povećani broj eozinofila i neutrofila. Istodobno, ovaj je simptom tipičan za druge bolesti plućnog tkiva, stoga njegovu važnost ne treba precjenjivati.

Visoka razina eozinofila u ispiranju pogoršava prognozu idiopatskog fibroznog alveolitisa. Činjenica je da takvi bolesnici često ne reagiraju dobro na liječenje kortikosteroidnim lijekovima. Njihova uporaba može smanjiti razinu neutrofila, ali broj eozinofila ostaje kao i prije.

Ako se u tekućini za ispiranje nađu visoke koncentracije limfocita, to može ukazivati na povoljnu prognozu. Budući da se njihov porast često događa uz adekvatan odgovor tijela na liječenje kortikosteroidima.

Transbronhijalna biopsija omogućuje vam dobivanje samo malog područja tkiva (ne više od 5 mm). Stoga je informativna vrijednost studije smanjena. Budući da je ova metoda relativno sigurna za pacijenta, prakticira se u ranim fazama razvoja bolesti. Biopsija omogućuje isključivanje takvih patologija kao što su sarkoidoza, preosjetljivi pneumonitis, karcinomi, infekcije, eozinofilna upala pluća, histocitoza, alveolarna proteinoza.

Kao što je spomenuto, otvorena biopsija smatra se klasičnom ELISA dijagnostičkom metodom, omogućuje vam preciznu dijagnozu, ali nemoguće je predvidjeti razvoj patologa i njegov odgovor na predstojeće liječenje pomoću ove metode. Torakoskopska biopsija može zamijeniti otvorenu biopsiju.

Ova studija uključuje prikupljanje slične količine tkiva, ali trajanje drenaže pleuralne šupljine nije toliko dugo. To smanjuje vrijeme koje pacijent provodi u bolnici. Komplikacije od torakoskopskog postupka rjeđe su. Kao što pokazuju studije, otvorenu biopsiju nije prikladno propisivati svim pacijentima bez iznimke. Doista je potrebno samo za 11-12% pacijenata, ali ne više.

U međunarodnoj klasifikaciji bolesti, revizija 10, ELISA je definirana kao "J 84.9 - Intersticijska plućna bolest, nespecificirana".

Dijagnoza se može formulirati na sljedeći način:

• ELISA, rani stadij, respiratorno zatajenje 1 stupanj.
• ELISA u fazi "staničnih pluća", respiratorna insuficijencija 3. stupnja, kronični cor pulmonale.

Liječenje idiopatskog fibroznog alveolitisa

Učinkovite metode ELISA tretmana još nisu razvijene. Štoviše, teško je donijeti zaključak o učinkovitosti rezultata terapije, jer su podaci o prirodnom tijeku bolesti minimalni.

Liječenje se temelji na upotrebi lijekova koji smanjuju upalni odgovor. Koriste se kortikosteroidi i citostatici koji djeluju na ljudski imunitet i pomažu u smanjenju upale. Ova se terapija objašnjava pretpostavkom da se idiopatski fibrozni alveolitis razvija u pozadini kronične upale, koja za sobom povlači fibrozu. Ako se ova reakcija suzbije, tada se može spriječiti stvaranje fibrotičnih promjena.

Tri su moguća smjera terapije:

• Liječenje samo glukokortikosteroidima.
• Liječenje glukokortikosteroidima s azatioprinom.
• Liječenje glukokortikosteroidima s ciklofosfamidom.

Međunarodni konsenzus održan 2000. godine savjetuje da se u liječenju koriste posljednja dva režima, iako nema dokaza u prilog njihovoj učinkovitosti u usporedbi s monoterapijom glukokortikosteroidima.

Mnogi liječnici danas propisuju oralne glukokortikosteroide. Dok se pozitivni rezultati mogu postići samo u 15-20% bolesnika. Osobe mlađe od 50 godina bolje reagiraju na takvu terapiju, uglavnom žene, ako imaju povećani broj limfocita u ispiranju iz bronha i alveola, a također imaju dijagnozu promjena matiranog stakla.

Preporuke za ELISA liječenje:

• Propisivanje prednizolona ili drugog steroidnog lijeka u istoj dozi:
• 0,5 mg / kg tjelesne težine, jednom dnevno tijekom 28 dana.
• 0,25 mg / kg tjelesne težine, jednom dnevno tijekom 8 tjedana. (Doziranje se smanjuje za 0,125 mg / kg dnevno ili 0,25 mg / kg svaki drugi dan.)
• Dopunjavanje terapije azatioprinom. Maksimalna dnevna doza je 150 mg dnevno. Izračunajte ga na 2-3 mg / kg tjelesne težine.
• Alternativno, terapija prednizolonom može se nadopuniti ciklofosfamidom. Propisano bolesnicima s 2 mg / kg tjelesne težine. Dnevna doza ne smije prelaziti 150 mg. Početna doza je 25-50 mg dnevno. Postepeno se povećava za 25 mg svaka 1 ili 2 tjedna. Povećanje se nastavlja sve dok dnevna doza ne dosegne maksimum.

Liječenje treba nastaviti najmanje šest mjeseci. Da bi se procijenila njegova učinkovitost, pažnja se posvećuje simptomima bolesti, rezultatima rendgenskih zraka i drugim tehnikama. Tijekom liječenja morate pratiti dobrobit pacijenta, jer je takva terapija povezana s velikim rizikom od komplikacija.

Ciklofosfamid je alkilirajući citostatik koji smanjuje aktivnost imunološkog sustava smanjujući razinu leukocita u tijelu. Posebno je primjetan pad broja limfocita.

Azatioprin je njegov purinski pandan. Blokira proizvodnju DNA, uzrokuje limfopeniju, pomaže u smanjenju T i B limfocita i opire se stvaranju antitijela i prirodnih stanica ubojica. Azatioprin, za razliku od ciklofosfamida, ne smanjuje toliko imunitet, ali pomaže u zaustavljanju upale. To je moguće suzbijanjem stvaranja prostaglandina, a lijek također sprječava prodor neutrofila u područje upale.

Postoje i stručnjaci koji se protive upotrebi citostatika u liječenju ELISA-e. To opravdavaju činjenicom da je vjerojatnost razvoja komplikacija takvom terapijom izuzetno velika. To je osobito istinito kada se koristi ciklofosfamid. Najčešća nuspojava je pancitopenija. Ako trombociti padnu ispod 100 000 / ml ili razina limfocita padne ispod 3 000 / ml, tada se doza lijekova smanjuje.

Uz leukopeniju, liječenje ciklofosfamidom povezano je i s razvojem nuspojava poput:

• Rak mjehura.
• Hemoragični cistitis.
• Stomatitis.
• Poremećaj stolice.
• Visoka osjetljivost tijela na zarazne bolesti.

Azatioprin zauzvrat može uzrokovati poremećaje u radu probavnog sustava, a također je gonadalni i teratotoksični lijek.

Ako su pacijentu unatoč tome propisani citostatici, tada će svaki tjedan morati davati krv za opću analizu (u prvih 30 dana od početka liječenja). Tada se krv daje 1-2 puta svakih 14-28 dana. Ako se terapija provodi ciklofosfamidom, tada svaki tjedan pacijent mora donijeti urin na analizu. Važno je procijeniti njezino stanje i pratiti pojavu krvi u mokraći. Može biti teško primijeniti takvu kontrolu u kućnom liječenju, stoga se takav režim terapije ne koristi uvijek.

Kao alternativa za liječenje ELISA-e koriste se antifibrotični lijekovi, i to: Kolhicin, Interferoni, Pirfenidon, D-penicilamin.

D-penicilamin je prvi antifibrotični lijek koji se koristi za liječenje ELISA-e. Sprječava nastajanje umrežavanja kolagena, tako da se fibrin ne može stvoriti. Ovaj alat pokazuje maksimalnu učinkovitost u liječenju fibroznog alveolitisa, koji se razvija u pozadini sistemskih patologija vezivnog tkiva. U suvremenoj praksi ovaj se lijek ne koristi često, jer može uzrokovati brojne nuspojave, na primjer, nefrotski sindrom. Ako je pacijentu indicirana terapija, tada mu se propisuje 0,3 g dnevno tijekom 3-5 mjeseci, a zatim 0,15 g dnevno tijekom 1-1,5 godine.

Znanstvenici se nadaju da će uporaba interferona pomoći u suočavanju s idiopatskim fibroznim alveolitisom. Sprječavaju proliferaciju fibroblasta i proteina matrice u stanice plućnog tkiva.

Treći lijek koji obećava za liječenje ELISA-e je Pirfenidon. Blokira mitogene učinke citokina i smanjuje proizvodnju izvanstaničnog matriksa.

Druga mogućnost za ELISA liječenje temelji se na upotrebi antioksidansa, jer kršenje omjera u sustavu "oksidanti-antioksidanti" dovodi do oštećenja i upale plućnog tkiva. Pacijentima se propisuje acetilcistein s 1,8 g / kucanje tijekom 3 mjeseca, kao i vitamin E s 0,2-0,6 g dnevno.

Radikalan način liječenja patologije je transplantacija pluća. Stopa preživljavanja pacijenata unutar 3 godine nakon operacije iznosi 60%. Međutim, mnogi su bolesnici s ELISA-om u starosti, pa ne mogu tolerirati takvu intervenciju.

Liječenje komplikacija

Ako pacijent razvije respiratornu infekciju, tada mu se prepisuju antibiotici i antimikotici. Liječnici inzistiraju na tome da se takvi bolesnici cijepe protiv gripe i pneumokokne infekcije. Terapija plućne hipertenzije i dekompenzirane kronične plućne bolesti srca provodi se prema odgovarajućim protokolima.

Ako pacijent manifestira hipoksemiju, tada je indicirana terapija kisikom. To omogućuje smanjenje otežanog disanja i povećanje pacijentove tolerancije na vježbanje.

Prognoza

Prognoza u bolesnika s idiopatskim fibroznim alveolitisom je loša. Prosječni životni vijek takvih bolesnika ne prelazi 2,9 godina.

Prognoza je nešto bolja u bolesnih žena, u mladih pacijenata, ali samo pod uvjetom da bolest traje ne više od godinu dana. Također poboljšava prognozu pozitivnog odgovora tijela na liječenje glukokortikosteroidima.

Najčešće pacijenti umiru od respiratornog i plućnog zatajenja srca. Te se komplikacije razvijaju uslijed napredovanja ELISA-e. Također, smrt se može dogoditi zbog raka pluća.

Autor članka: Alekseeva Maria Yurievna | Terapeut

Obrazovanje: Od 2010. do 2016. godine Praktičar terapijske bolnice središnje medicinsko-sanitarne jedinice br. 21, grad elektrostal. Od 2016. radi u dijagnostičkom centru br.