Autoimuna Anemija - Uzroci, Simptomi I Liječenje

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-12-16 21:45

Autoimuna anemija

Autoimuna anemija bolest je koju karakterizira povećano uništavanje zdravih crvenih krvnih stanica zbog agresivnog utjecaja antitijela na njih. Ta antitijela proizvodi samo tijelo. Patologija se očituje bljedilo kože, povećanjem jetre i slezene, bolovima u donjem dijelu leđa i trbuha, otežano disanjem i drugim simptomima. Da bi se otkrila anemija autoimune prirode, bit će potrebni laboratorijski testovi. Liječenje je konzervativno, iako je ponekad potrebna operacija uklanjanja slezene.

Autoimuna anemija nije vrlo česta. Jedna osoba od 70-80 tisuća pati od ove bolesti. Češće se autoimuna anemija dijagnosticira u žena, dob nije bitna. Ova vrsta anemije razvija se i kod djece i kod odraslih.

U pravilu, dijagnoza anemije autoimune prirode nije teška. Standardni testovi krvi omogućuju postavljanje točne dijagnoze u 90% slučajeva.

Potpuni oporavak opaža se u ne više od 50% slučajeva. Međutim, poboljšanje dobrobiti osobe u pozadini liječenja glukokortikosteroidima događa se u 85-90% slučajeva.

Sadržaj:

• Uzroci i patogeneza razvoja autoimune anemije
• Simptomi autoimune anemije
• Dijagnoza autoimune anemije
• Liječenje autoimune anemije
• Prevencija i prognoza bolesti

Uzroci i patogeneza razvoja autoimune anemije

Autoimuna anemija može biti idiopatska (primarna) ili simptomatska (sekundarna). Ako se može utvrditi uzrok uništavanja eritrocita, onda oni govore o sekundarnoj anemiji. Kad etiološki čimbenik ostane nejasan, anemija se naziva idiopatskom.

Razlozi za razvoj autoimune anemije (sekundarni) su:

• Akutna ili kronična limfoblastična leukemija.
• Izloženost zračenju na ljudskom tijelu.
• Prisutnost malignog tumora u tijelu.
• Bolesti vezivnog tkiva, uključujući: sistemski eritemski lupus, reumatsku groznicu, sistemsku sklerodermiju itd.
• Prethodne infekcije, poput mikoplazmoze i infekcije citomegalovirusom.
• Autoimune bolesti koje nisu povezane s oštećenjem hematopoetskog sustava, na primjer, tiroiditis, Crohnova bolest, sarkoidoza itd.
• Dijabetes melitus tipa 1.
• Liječenje antibioticima iz skupine cefalosporina ili penicilina.
• Stanja imunodeficijencije.

Češće od ostalih, termalni oblik autoimune anemije javlja se kada unutarnje okruženje tijela ima normalne temperaturne vrijednosti, a imunoglobulini klase G, kao i komponente C3 i C4, nalaze se na eritrocitima. Uništavanje eritrocita događa se samo u slezeni uz sudjelovanje makrofaga.

Hladni oblik autoimune anemije može imati nepoznati uzrok ili se razviti u pozadini infekcije (s mononukleozom ili upalom pluća mikoplazme), u pozadini hipotermije i limfoproliferativnih bolesti. U potonjem su slučaju pogođene osobe starije od 60 godina. Patološka reakcija u tijelu, praćena uništavanjem crvenih krvnih stanica, očituje se nakon što temperatura u perifernim žilama padne na 32 ° C ili manje. Imunoglobulini klase M su hladni autoaglutinini.

Hemoliza koja se javlja u slezeni često je vrlo teška. A ponekad nije moguće spasiti pacijenta.

Tijek anemije izazvane infekcijama najčešće je akutni. Ako je kršenje uzrokovano nepoznatim uzrokom, ono postaje kronično.

Rijedak oblik autoimune anemije je paroksizmalna hladna anemija. U ovom se slučaju hemoliza razvija kada je tijelo izloženo hladnoći. Čak je i uzimanje hladnih napitaka i pranje ruku hladnom vodom opasno. Ponekad se takva anemija dijagnosticira u pozadini sifilisa. Težina tijeka bolesti varira od slučaja do slučaja. Ponekad se može primijetiti neizlječivi oblik patologije, što dovodi do smrtnog ishoda.

Simptomi autoimune anemije

Autoimunu anemiju karakteriziraju dva sindroma: anemični i hemolitički.

Sljedeći znakovi ukazuju na razvoj anemičnog sindroma:

• Blijeda koža i sluznice.
• Napadi vrtoglavice.
• Česte mučnine.
• Pojačani puls.
• Slabost koja se javlja bez obzira na stupanj fizičkog ili mentalnog stresa na čovjeku.
• Povećani umor.

Hemolitički sindrom izražava se sljedećim simptomima:

• Ovisno o intenzitetu hemolize, koža može postati svijetložute ili tamnožute boje.
• Slezena se povećava u veličini, bolni osjećaji počinju ometati u lijevom hipohondriju.
• Mokraća postaje smeđa.
• DIC se može razviti stvaranjem višestrukih krvnih ugrušaka i krvarenjem koje je teško zaustaviti.

Akutna anemija najčešće se razvija u pozadini zarazne infekcije tijela. Stoga će, osim znakova uništavanja eritrocita, osoba razviti i simptome osnovne bolesti.

Hladnu autoimunu anemiju karakterizira kronični tijek. Kada je izložen niskim temperaturama na ljudskom tijelu, blijedi prste na rukama i nogama, uši, lice, kao i tromboflebitis. Mogu nastati čirevi, pa čak i gangrena. Ponekad pacijenti primjećuju razvoj hladne urtikarije. Lezije na koži traju dulje vrijeme.

Toplinska anemija također ima kronični tijek. Pogoršanje patološkog procesa događa se u pozadini povećanja tjelesne temperature, što se često opaža kod virusnih i bakterijskih infekcija. Karakteristična značajka je bojenje urina u crno.

Akutnu autoimunu anemiju karakteriziraju vrućica, zimica, glavobolja i vrtoglavica. Paralelno se pridružuje otežano disanje, javljaju se bolovi u trbuhu i lumbalnoj regiji. Koža blijedi, može požutjeti, na udovima se pojave potkožna krvarenja. Pored slezene, jetra povećava veličinu.

U kroničnom tijeku patološkog procesa, osoba se osjeća zadovoljavajuće. Povećanje veličine slezene i ponavljajuća žutica mogu ukazivati na postojeći poremećaj. Napadi remisije izmjenjuju se s napadima pogoršanja.

Dijagnoza autoimune anemije

Da bi se postavila točna dijagnoza, vanjski pregled pacijenta nije dovoljan. Uz prikupljanje anamneze, bit će potrebno i darivanje krvi. Test krvi ukazuje na porast pokazatelja ESR, otkriva se i retikulocitoza, normo- ili hipokromna anemija, a otkriva se i porast razine bilirubina u krvi. Istodobno se smanjuje razina hemoglobina i eritrocita.

Nužno je predati urin na analizu. Otkrivat će proteine, višak hemoglobina i urobilina.

Također, pacijent se šalje na ultrazvučno snimanje unutarnjih organa s proučavanjem stanja jetre i slezene.

Ako dobiveni podaci nisu dovoljni za postavljanje točne dijagnoze, tada se mora uzeti koštana srž, za koju se vrši njezina punkcija. Nakon ispitivanja dobivenog materijala moći će se otkriti hiperplazija moždanih tkiva koja se javlja uslijed aktiviranja eritropoeze. Dijagnostički postupak nazvan trepanobiopsija ima sličnu svrhu kao i probijanje koštane srži. Međutim, pacijenti ga teže podnose, stoga se rijetko koristi.

Izravni Coombsov test za autoimunu anemiju bit će pozitivan. Međutim, kada se dobiju negativni rezultati ispitivanja, ne može se isključiti autoimuna anemija. To se često opaža tijekom liječenja hormonalnim lijekovima ili s preintenzivnom hemolizom.

Test imunosorbenta povezan s enzimima omogućuje vam prepoznavanje klase i vrste imunoglobulina koji su uključeni u autoimunu reakciju.

Liječenje autoimune anemije

Liječenje anemije autoimune prirode najčešće je dugoročno i ne završava uvijek potpunim oporavkom pacijenta. Prvo morate odlučiti o razlozima koji su doveli do činjenice da je tijelo počelo uništavati vlastite eritrocite. Ako se etiološki čimbenik može identificirati, tada treba nastojati da se on eliminira.

Ako uzrok ostane nepoznat, odnosno dijagnoza zvuči kao "idiopatska autoimuna anemija", tada se pacijentu prepisuju lijekovi iz skupine glukokortikosteroida. Lijek izbora je Prednizolon. Ako je tijek anemije ozbiljan, a razina hemoglobina u krvi opadne na 50 g / l, tada je nemoguće bez transfuzije mase eritrocita.

Detoksikacija krvi provodi se kako bi se iz nje uklonili produkti razgradnje crvenih krvnih stanica i poboljšala dobrobit osobe. Plazmafereza omogućuje smanjenje razine antitijela koja cirkuliraju u krvotoku. Simptomatsko liječenje je obavezno. Kako bi se spriječio razvoj DIC sindroma, pacijentu se prepisuju neizravni antikoagulanti. Kao potpora hematopoetskom sustavu, indicirano je uvođenje vitamina B12 i folne kiseline.

Ako ste se uspjeli nositi s bolešću, tada tu terapija završava. Kada se autoimuna anemija ponovno pojavi nakon nekog vremena, pacijent se upućuje na operaciju uklanjanja slezene. To će spriječiti razvoj hemolitičke krize u budućnosti, jer je slezena "groblje" za eritrocite u ljudskom tijelu. Ovaj postupak prilično često dovodi do potpunog oporavka, u oko 74-85% slučajeva.

Imunosupresivna terapija je krajnja mjera u liječenju autoimune anemije, koja se koristi samo kada splenektomija ne postigne željene rezultate.

Prevencija i prognoza bolesti

Kako bi se spriječio razvoj anemije, potrebno je usmjeriti napore na sprječavanju zaraze ljudi opasnim virusima koji mogu izazvati bolest. Ako se anemija već razvila, trebali biste minimalizirati utjecaj na tijelo onih čimbenika koji mogu uzrokovati njezino pogoršanje, na primjer, izbjegavajući visoke ili niske temperature.

Nemoguće je spriječiti razvoj idiopatske anemije, jer su njezini uzroci nepoznati.

Ako je pacijent barem jednom pretrpio epizodu autoimune anemije, sljedeće dvije godine mora dati krv za opću analizu. To bi trebalo činiti u razmacima od 3 mjeseca. Bilo koji simptom koji može ukazivati na ponovni razvoj anemije liječnik treba odmah procijeniti.

Što se tiče prognoze, idiopatsku anemiju je teže liječiti. Ne više od 10% pacijenata može postići potpuni oporavak nakon hormonskog tečaja. Međutim, uklanjanjem slezene povećava se broj ljudi koji su se oporavili i do 80%. Pacijenti teško podnose imunosupresivnu terapiju; takav tretman negativno utječe na imunitet i uzrokuje višestruke komplikacije. Uspjeh liječenja uvelike ovisi o čimbeniku koji je uzrokovao razvoj anemije.

Autor članka: Shutov Maxim Evgenievich | Hematolog

Obrazovanje: 2013. diplomirao je na Kurskom državnom medicinskom sveučilištu i dobio diplomu "Opća medicina". Nakon 2 godine, završio je specijalizaciju iz specijalnosti "Onkologija". U 2016. godini završio je poslijediplomski studij u Nacionalnom medicinsko-kirurškom centru Pirogov.