Budd-Chiari sindrom
Budd-Chiarijev sindrom je bolest koju karakteriziraju poremećeni protok krvi i venska zagušenja u jetri zbog začepljenja vena organa. Bolest može biti primarna ili sekundarna. To je prilično rijetko, može imati subakutni, akutni i kronični tok. Vodeći simptomi patologije su intenzivna bol u desnom hipohondriju, povećanje jetre, povraćanje i žutilo kože. Akutni oblik izuzetno je opasan za ljudski život, jer može dovesti do kome i smrti.
Sindrom se razvija zbog začepljenja vena uz jetru i odgovorne su za njegovu normalnu opskrbu krvlju. Jetra je važan organ za ljude koji obavlja ogroman broj funkcija, osiguravajući normalno funkcioniranje tijela u cjelini. S tim u vezi, svi poremećaji u opskrbi krvlju trenutno utječu na sve sustave za održavanje života i uzrokuju opću opijenost tijela.
Sindrom je dobio ime po autorima koji su dali najcjelovitiji opis ovog patološkog stanja. To su liječnik Budd (Engleska) i patolog Chiari (Austrija).
Gastroenterologija smatra Budd-Chiarijev sindrom rijetkim stanjem koje pogađa jednu osobu od 100 000 ljudi. Ovaj se sindrom najčešće dijagnosticira u žena u dobi od 30 do 50 godina. U pedijatrijskoj praksi bolest je rijetka, prosječna dob bolesnika je 35 godina.
Sadržaj:
- Uzroci Budd-Chiari sindroma
- Simptomi Budd-Chiari sindroma
- Dijagnosticiranje Budd-Chiarijevog sindroma
- Liječenje Budd-Chiarijevog sindroma
Uzroci Budd-Chiari sindroma
Uzroci Budd-Chiarijevog sindroma su različiti.
Statistika pokazuje sljedeće brojeve:
- Hematološki poremećaji dovode do razvoja bolesti u 18% slučajeva;
- Maligne novotvorine doprinose zastoju vena u jetri u 9% slučajeva;
- Etiologija razvoja sindroma u 30% slučajeva (idiopatska bolest) ostaje nejasna.
Glavnim uzrokom patologije smatraju se urođeni poremećaji razvoja krvnih žila jetre i njezinih strukturnih jedinica, kao i začepljenje i obliteracija vena jetre.
U drugim slučajevima, sljedeći čimbenici mogu izazvati razvoj patologije:
- Ozljede peritoneuma i trbuha, kao i kirurške intervencije koje dovode do stenoze jetrenih vena.
- U tom pogledu posebno su opasne bolesti jetre, ciroza.
- Peritonitis.
- Perikarditis.
- Maligne novotvorine.
- Poremećaji hemodinamike.
- Tromboza vena.
- Uzimanje određenih lijekova.
- Infekcije, uključujući sifilis, amebijazu, tuberkulozu itd.
- Trudnoća i proces poroda.
Svi ovi čimbenici dovode do činjenice da je poremećena normalna prohodnost vena, formirana je zagušenja koja s vremenom uništavaju strukturne komponente jetre. Osim toga, dolazi do nekroze tkiva organa u pozadini povećanog intrahepatičnog tlaka. Jetra pokušava primiti krv iz malih arterija, ali ako su pretrpjele velike vene, tada se druge venske grane ne mogu nositi s opterećenjem koje im je nametnuto. Kao rezultat, atrofija perifernih dijelova jetre, povećanje njegove veličine. Šuplju venu još više stežu hipertrofirana tkiva organa, što u konačnici dovodi do njezine potpune opstrukcije.
Simptomi Budd-Chiari sindroma
Brodovi različitog kalibra sposobni su patiti od opstrukcije kod ovog sindroma. Simptomi Budd-Chiarijevog sindroma, ili bolje rečeno, stupanj njihove ozbiljnosti, izravno ovisi o tome koliko je vena koje hrane jetru oštećeno. Latentna klinička slika uočava se kada je jedna vena nefunkcionalna. U tom slučaju, pacijent ne osjeća nikakve smetnje u dobrobiti, ne primjećuje patološke manifestacije bolesti. Međutim, ako su dvije ili više vena uključene u proces, tada tijelo počinje prilično nasilno reagirati na kršenje.
Simptomi akutne faze bolesti:
- Iznenadni početak.
- Pojava boli visokog intenziteta u desnom hipohondriju i u trbuhu.
- Početak mučnine, praćen povraćanjem.
- Koža i bjeloočnice su umjereno žute.
- Jetra se povećava.
- Noge jako nateknu, vene na cijelom tijelu nabreknu, izboče se ispod kože. To ukazuje na uključenost šuplje vene u patološki proces.
- Ako je rad mezenterijalnih žila poremećen, pacijent razvija proljev, bol se širi na cijelu trbušnu šupljinu.
- Zatajenje bubrega s ascitesom i hidrotoraksom razvija se nekoliko dana nakon početka bolesti. Stanje pacijenta pogoršava se svaki dan, razvija se krvavo povraćanje, korekcija lijekova malo pomaže. Povraćanje krvi najčešće ukazuje na pucanje vena u donjoj trećini jednjaka.
Akutni oblik bolesti najčešće završava komom i smrću osobe. Ali čak i ako preživi, tada se u velikoj većini slučajeva razvija ciroza ili hepatocelularni karcinom.
Kronični oblik bolesti očituje se na nešto drugačiji način i karakterizira ga sljedeća klinička slika:
- Zdravstveno stanje pacijenta nije jako poremećeno. Povremeno doživljava slabost i umor.
- Jetra je povećana.
- Kako bolest napreduje, pojavljuju se bolovi u desnom hipohondriju, dolazi do povraćanja.
- Vrhunac bolesti je ciroza jetre, nakon čega slijedi stvaranje zatajenja jetre.
Prema statistikama, kronični oblik bolesti javlja se u 80% slučajeva. Uz to, u medicinskoj literaturi postoje opisi fulminantnog oblika Budd-Chiarijevog sindroma, kada se simptomi brzo povećavaju i bolest napreduje velikom brzinom. Žutica i zatajenje bubrega kod ascitesa razvijaju se u roku od nekoliko dana.
Što se tiče subakutnog oblika bolesti, pacijent razvija ascites, zgrušavanje krvi se povećava, a slezena povećava veličinu.
Dijagnosticiranje Budd-Chiarijevog sindroma
Dijagnozu Budd-Chiarijevog sindroma provodi gastroenterolog. Može pretpostaviti na temelju prisutnosti ascitesa i hepatomegalije, dok se uvijek opaža porast zgrušavanja krvi.
Kako bi pojasnio svoju pretpostavku, liječnik će poslati pacijenta na daljnji pregled:
- Kompletna krvna slika koja otkriva porast ESR i skok leukocita.
- Koagulogram će ukazivati na povećanje protromboziranog vremena.
- U biokemiji krvi primjetan je porast aktivnosti enzima jetre.
- Ultrazvuk jetre omogućuje vizualizaciju širenja jetrenih vena, povećanja portalne vene u veličini Također je moguće otkriti tromb ili vensku stenozu koja ometa normalnu opskrbu organa krvlju. Doppler ultrazvuk nije isključen.
- MRI, CT, radiografija trbušnih organa instrumentalne su dijagnostičke metode koje nam omogućuju procjenu veličine jetre, težine difuznih i krvožilnih promjena, kao i utvrđivanje uzroka razvoja patološkog stanja.
- Podaci angiografije i hepato-biopsije smatraju se informativnim.
Liječenje Budd-Chiarijevog sindroma
Liječenje Budd-Chiarijevog sindroma moguće je samo u bolnici. Terapeutske mjere prvenstveno su usmjerene na normalizaciju venskog krvotoka. Istodobno se uklanjaju simptomi bolesti.
Lijek za Budd-Chiari sindrom
Što se tiče liječenja lijekovima, pacijentu može donijeti samo privremeno olakšanje. Pacijentima se prepisuju diuretici za uklanjanje viška tekućine iz tijela. Za to se koriste lijekovi koji štede kalij (Veroshpiron, Spironolactone) i diuretici (Furosemid, Lasix).
Prikazana je primjena lijekova usmjerenih na poboljšanje metaboličkih procesa u jetri. To može biti Essentiale, Legalon, Lipoična kiselina itd.
Glukokortikosteroidi mogu ublažiti jaku bol. Svakom se pacijentu preporučuje davanje antiagregacijskih sredstava (trombonil, plidol, zilt, itd.) I fibrinolitika (fibrinolizin, kurantil, parmidin, heparin), koji pospješuju resorpciju ugrušaka, povećavaju reološka svojstva krvi. Ipak, ako pacijent ne dobije kirurško liječenje, tada samo korekcija lijekom dovodi do smrti pacijenata u 90% slučajeva.
Kirurško liječenje Budd-Chiarijevog sindroma
Operacija je usmjerena na normalizaciju opskrbe krvlju jetre. Međutim, ako je pacijent već razvio insuficijenciju jetre ili je prisutna tromboza jetrenih vena, tada je operacija kontraindicirana.
Ako se ne primijete takve komplikacije, moguća je jedna od sljedećih vrsta intervencija:
- Nametanje anastomoze. U ovom slučaju, dio žila koji su pretrpjeli patološke promjene zamjenjuje se umjetnim, što osigurava obnavljanje protoka krvi.
- Bypass operacija. Ovom vrstom kirurgije stvaraju se dodatni putovi za odljev krvi. Dakle, donja šuplja vena povezana je s desnim pretkomorom.
- Transplantacija jetre pomaže poboljšati funkcioniranje tijela.
- Proširenje šuplje vene ili njezina zamjena protezom izvodi se sa stenozom gornje šuplje vene.
- Ako pacijent ima rezistentnu ascites i oliguriju, tada mu se prikazuje limfovenska anastomoza.
Što se tiče prognoze, ona je gotovo uvijek nepovoljna. Na to utječe starost pacijenta, prisutnost popratnih bolesti, prisutnost ciroze jetre. Ako pacijent ne dobije potreban tretman, smrt nastupa u roku od 3 mjeseca do 3 godine od trenutka manifestacije bolesti. Sindrom je posebno opasan zbog svojih teških komplikacija, uključujući ozbiljno zatajenje jetre, unutarnje krvarenje, jetrenu encefalopatiju. Fulminantni oblik bolesti vrlo je nepovoljan za život. S kroničnim oblikom patologije život bolesnika povećava se na 10 godina, a s uspješnom transplantacijom jetre od 10 godina ili više.
Autor članka: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterolog
Obrazovanje: Diploma o specijalnosti "Opća medicina" stečena na Ruskom državnom medicinskom sveučilištu nazvanom po N. I. Pirogova (2005.). Poslijediplomski studij iz specijalnosti "Gastroenterologija" - obrazovni i znanstveni medicinski centar.
