Trombocitopatija - Uzroci, Simptomi I Liječenje

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Zadnja promjena: 2024-01-07 17:50

Trombocitopatija

Trombocitopatija nije jedna, već cijela skupina nasljednih ili stečenih patologija povezanih s kršenjem hematopoetskog sustava. Štoviše, imaju jedinstvenu osnovu koja se svodi na inferiornost krvnih stanica kao što su trombociti.

Ovaj se hematološki sindrom ne može nazvati rijetkim, javlja se u 5-10% cjelokupne populacije svijeta. U djetinjstvu se najčešće razvijaju nasljedni oblici patologije. Štoviše, ako dijete ima krvarenje, čiji se uzroci ne mogu utvrditi, tada će se oko 35-65% njih dogoditi upravo krivnjom trombocitopatije. Stoga bi pedijatri i dječji hematolozi trebali biti posebno oprezni u tom pogledu i slati bebe s takvim simptomima na sveobuhvatnu dijagnozu koja će omogućiti ciljano liječenje.

Sadržaj:

• Vrste trombocitopatije
• Simptomi trombocitopatije
• Razlozi za trombocitopatiju
• Dijagnostika trombocitopatije
• Liječenje trombocitopatije

Vrste trombocitopatije

Razlikovati stečene i urođene trombocitopatije. Oni su, pak, također podijeljeni u nekoliko podvrsta, uključujući:

• Kongenitalne trombocitopatije:
• Bolesti uzrokovane patološkom agregacijom trombocita. To uključuje Glanzmanovu trombasteniju, esencijalnu atrombiju prvog tipa, Pearson-Stobovu anomaliju, Scottov sindrom itd. Sve ove bolesti kombiniraju se pod općim nazivom dezagregacijska trombocitopatija.
• Bolesti krvi uzrokovane kršenjem veze u reakciji oslobađanja trombocita. Uključuju esencijalnu atrombiju druge vrste, nedostatak u ciklooksigenazi, lipoksigenazi itd. Neuspjeh se može dogoditi tijekom ispuštanja granula i njihovih komponenata.
• Bolesti nedovoljnog skladišnog bazena, među kojima su: "sindrom sive trombocite", Kherzhmansky-Pudlakov sindrom, TAP sindrom, nedostatak gustih granula itd.
• Trombocitopatija zbog oštećenja adhezije. Takve urođene anomalije uključuju von Willebrandovu bolest, makrocitnu trombodystrofiju, Ehlers-Danlosovu bolest itd.
• Mješoviti poremećaji trombocita, koji su uzrokovani drugim urođenim anomalijama, na primjer, urođenim srčanim manama, glikogenozom, Marfanovim sindromom itd.
• Stečene trombocitopatije manifestiraju se u čovjeku tijekom cijelog života. Razvijaju se u pozadini drugih bolesti. Njihovi razlozi bit će navedeni u nastavku.

Valja napomenuti da se u većini slučajeva djeci dijagnosticiraju kongenitalne trombocitopatije.

Simptomi trombocitopatije

Simptomi trombocitopatije mogu biti vrlo raznoliki. Kongenitalna trombocitopatija može se prvo manifestirati nakon porođajne traume, hipoksije ili druge perinatalne patologije. Također, bolest se može osjetiti nakon profilaktičkog cijepljenja, nakon posjeta uredu masažnog terapeuta ili nakon infekcije virusne ili bakterijske prirode. Čak i nedostatak vitamina može djelovati kao pokretački čimbenik za manifestaciju ove nasljedne patologije.

U prvom planu, bez obzira na vrstu trombocitopatije, u prvi plan dolazi hemoragijski sindrom, čija se očitovanja redovito razlikuju. Intenzitet hemoragičnog sindroma varira. Osoba može doživjeti i lagano i masivno krvarenje.

U djece prvih dana života moguć je razvoj intrakranijalnog krvarenja, često se opaža dugotrajno zacjeljivanje pupčane rane, njezino krvarenje. Blagi tijek hemoragijskog sindroma očituje se pojavom potkožnih krvarenja. Štoviše, sposobni su stvoriti se čak i običnim dodirom ili na mjestima trenja između odjeće i tijela. Krvarenja u zglobnim šupljinama ne primjećuju se kod trombocitopatija, što ih omogućava razlikovati od hemofilije.

U male djece bolest se može osjetiti obilnim i produljenim krvarenjem koje se razvije tijekom pojave prvih zuba. S vremena na vrijeme, ove bebe krvare iz nosa, krvare iz desni, ogrebotine i druge manje kožne ozljede zacjeljuju se tijekom dužeg vremenskog razdoblja.

Tijekom adolescencije djevojčice imaju teška i dulja razdoblja. Njihove se majke često žale na sličan problem.

Ako se osoba s trombocitopatijom podvrgne operaciji, tada će i minimalno invazivni postupci biti popraćeni dugotrajnim krvarenjem. Na primjer, razvijaju se nakon uklanjanja bolesnog zuba ili resekcije adenoida.

Rijetki simptomi trombocitopatije su krvarenje iz probavnog sustava, pojava krvi u mokraći i krvarenje u mrežnici.

Osobe koje pate od trombocitopatije javljaju se liječniku s karakterističnim pritužbama. Pacijente brine bljedilo kože, povećani umor, smanjena izvedba, česte vrtoglavice, otežano disanje, povećana hitnost, nizak krvni tlak. Ponekad se razviju nesvjestice. Slična klinika povezana je s redovitim gubitkom krvi, što dovodi do razvoja anemije.

Ako paralelno osoba razvije bolest vezivnog tkiva, tada krši držanje tijela, ravna stopala i druge anomalije u razvoju mišićno-koštanog sustava.

Masivni hemoragijski sindrom dovodi do gubitka krvi po život.

Razlozi za trombocitopatiju

Uzroci urođenih trombocitopatija svedeni su na abnormalnosti u strukturi gena. Te abnormalnosti dovode do činjenice da tijelo zakazuje na razini hemostaze trombocita. Nasljeđivanje takvih anomalija može se dogoditi i na autosomno recesivno i na autosomno dominantno ponašanje.

Uzroci stečenih trombocitopatija su sljedeći:

• Mješovita hemoblastoza, sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije i razvrstane hiporegenerativne bolesti hemostatskog sustava mogu uzrokovati razvoj trombocitopatije.
• Mijeloproliferativne bolesti i esencijalna trombocitemija mogu postati pokretački čimbenik koji dovodi do zatajenja trombocita.
• Opasnost predstavlja anemija s nedostatkom B12.
• Uremija će rezultirati poremećajem adhezije i agregacije trombocita ili povlačenjem ugruška trombocita.
• Mijelom, Waldenstromova makroglobulinemija, monoklonska gamopatija mogu izazvati razvoj trombocitopatije.
• Metabolički poremećaji na pozadini ciroze jetre, s onkološkim i drugim genezama tumora jetre, s parazitskim invazijama ovog organa. U tom će slučaju pacijent doživjeti neuspjehe u sustavu trombocita hemostaze s kršenjem njihove adhezije i agregacije.
• Bolest poput skorbuta uvijek provocira razvoj trombocitopatije.
• Opasnost u tom pogledu predstavljaju hormonalni poremećaji u tijelu, na primjer, hipotireoza ili hipoestrogenizam.
• Uzimanje određenih lijekova može uzrokovati trombocitopatiju. S tim u vezi, opasno je liječenje Aspirinom i drugim lijekovima iz skupine nesteroidnih protuupalnih lijekova, antibakterijskim lijekovima (karbenicilin i penicilin), sredstvima za smirenje, citostaticima, nitrofuranima i nekim drugim lijekovima.
• Utjecaj na tijelo ionizirajućeg zračenja.
• Transfuzija krvi u značajnim količinama ili infuzija s reopoliglucinom.
• Potrošna trombocitopatija razvija se u bolesnika s masivnom trombozom ili s divovskim vaskularnim tumorima.

Dijagnostika trombocitopatije

Dijagnoza patologije povezana je s nizom poteškoća. Često su simptomi trombocitopatije maskirani kao obična krvarenja iz nosa, obilne menstruacije, krvarenje iz gingive itd. Ljude nadgledaju stomatolozi, otolaringolozi, gastroenterolozi, ali ne i hematolozi. Dok bi liječnici opće prakse trebali biti oprezniji prema pacijentima koji pate od redovitih krvarenja.

Prvo morate pažljivo proučiti povijest osobe koja je došla na pregled. Nužno je otkriti pati li njegova bliska rodbina od sličnih krvarenja. Ako je moguće otkriti kliničke znakove trombocitopatije (produljena menstruacija, krvarenje tijekom nicanja zuba, hemoragične komplikacije nakon operacija itd.), Tada se pacijenta mora poslati na krvni test s brojanjem broja trombocita pod mikroskopom. Važno je provesti ručni pregled razmaza krvi. Činjenica je da trombocitopenija možda neće biti popraćena smanjenjem razine trombocita, ali oni će biti manji. Automatski analizatori često ne uzimaju u obzir tu činjenicu. Također, laborant će moći vizualizirati prisutnost konglomerata u trombocitima, odsutnost alfa granula,općenito siva boja trombocita i druge abnormalnosti.

Funkcionalni endotelni testovi najčešće su pozitivni u bolesnika s trombocitopenijom: limenka, stegnuta, manžeta itd. Pacijenti imaju točkaste krvarenja ili opsežne modrice na koži gdje se koriste uređaji za testiranje.

Ponekad je potrebno izvršiti punkciju koštane srži, trepanobipsiju i ispitivanje dobivenog materijala pod mikroskopom.

Liječenje trombocitopatije

Ako se djetetu dijagnosticira trombocitopenija, tada ga treba registrirati kod hematologa. Takvim pacijentima je propisana prehrana, s povećanjem jelovnika hrane bogate vitaminima A, P, C. Važno je odbiti jesti hranu koja sadrži ocat, konzervanse, salicilate, kikiriki. Također je potrebno isključiti terapiju lijekovima koji su sposobni izazvati određene disfunkcije trombocita. Sva žarišta kronične infekcije trebaju se odmah sanirati. Nužno je takve pacijente cijepiti protiv hepatitisa A i B.

Lagano vanjsko krvarenje zaustavlja se pomoću tampona ili maramica natopljenih aminokaproičnom kiselinom ili traneksamskom kiselinom. Krvarenje iz nosa zahtijeva uvođenje hemostatske spužve u nosne prolaze, amnezija nosne sluznice. Etisteron je indiciran za upotrebu kod krvarenja iz maternice. Također je moguće uzimati lijekove kao što su natrijev etamsilat, Adroxon, Kalcijev glukonat itd. Svi oni imaju hemostatski učinak. U profilaktičke svrhe, pacijentima se pokazuje tečajni unos ATP-a, folne kiseline, inozina i drugih lijekova za poboljšanje metaboličkih procesa u tijelu.

S razvojem masivnog krvarenja, pacijenta treba hospitalizirati. U bolničkim mu se uvjetima ubrizgavaju antifibrinolitički lijekovi (aminokaprojska i traneksamska kiselina), desmopresin i faktor koagulacije krvi VII. Ako je stanje bolesnika ozbiljno, tada je indicirana transfuzija trombocita. Transfuzija trombocita koristi se samo u hitnim slučajevima, kada drugi lijekovi ne dopuštaju stabiliziranje stanja pacijenta. Pacijenti s nasljednim oštećenjima ovih krvnih stanica trebaju redovitu transfuziju trombocita, na primjer, s dijagnosticiranim Bernard-Soulierovim sindromom, s Glanzmannovom trombastenijom itd.

Svi bolesnici s utvrđenim trombocitopatijama registrirani su kod hematologa. Jednom u šest mjeseci trebali bi posjetiti liječnika, napraviti krvni test i proći dodatne pretrage. Svake godine takve pacijente treba pregledati stomatolog i ORL liječnik. Obavezni testovi uključuju: opću analizu krvi i urina, koagulogram, agregaciju trombocita s ADP-om, adrenalinom i tromboksanom.

Ako se trombocitopatija dijagnosticira na vrijeme, tada je moguće spriječiti masivan gubitak krvi kod osobe i poboljšati joj kvalitetu života. Prognoza je najčešće povoljna, ali se pogoršava kada pacijenti imaju masivna intrakranijalna krvarenja.

Autor članka: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut

Obrazovanje: Moskovski medicinski institut. IM Sechenov, specijalnost - "Opća medicina" 1991., 1993. "Profesionalne bolesti", 1996. "Terapija".